Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

image Ответственными за сворачиваемость крови являются её структурные элементы – тромбоциты, или красные кровяные пластинки.

Если по каким-либо причинам развивается их дефицит, то процессы свертываемости крови замедляются, чем создаются условия для возникновений самопроизвольных, полиморфных или множественных капиллярных кровоизлияний в слизистые оболочки, кожные поверхности.

Подобные кровотечения часто наблюдаются в деснах, носовой полости, матке и других органах.

Тромбоцитопеническая пурпура – так называется данное заболевание, согласно МКБ-10, принадлежащее к группе геморрагических диатезов и причисляемое учеными к нарушениям иммунологического характера с кодом D69.

Среди других геморрагических синдромов тромбоцитопения удерживает по частоте прочное первое место.

Чаще всего им заболевают в раннем и дошкольном периоде, среди взрослых оно встречается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.

Это:

  • Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны),
  • image Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений,
  • Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови,
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
  • Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств,
  • Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий,

Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.

С этой точки зрения подразделяют тромбоцитопеническую пурпуру на первичную и вторичную, при наличии связи с другой патологией.

Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.

Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.

По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:

  • Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
  • Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
  • Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.

Особенности течения тромбоцитопенической пурпуры

Продолжительность и тяжесть тромбоцитопенической пурпуры во многом зависят от провоцирующего фактора.

Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:

  • Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств, то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
  • Если заболевание спровоцировано радиационным облучением, то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
  • Детская форма (инфантильная), возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.

Определение пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:

  • Геморрагическая стадия (криз), выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
  • Ремиссия, при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия, при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.

В чем искать причины болезни?

Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.

Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

  • Переохлаждения, обморожения,
  • Наследственной предрасположенности,
  • Телесных повреждений,
  • Стресса,
  • Интенсивного ультрафиолета и радиации,
  • Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.

Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.

Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.

Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

  • Гриппа,
  • Аденовируса,
  • Ветряной оспы,
  • Мононуклеоза,
  • Краснухи,
  • Кори,
  • Коклюша,
  • Свинки (паротита).

Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.

Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

  • Малярии,
  • Септического эндокардита
  • Брюшного тифа,
  • Лейшманиозов,

Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

  • Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
  • Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
  • Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 тыс.ед/мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.

Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.

Они могут представлять собой:

  • Единичные мелкие капиллярные точки (петехии),
  • Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры,
  • Обширные пятна множественного характера.

Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

  • Сухой,
  • Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

Зависимость риска развития геморрагического синдрома от уровня тромбоцитов

Число тромбоцитов (тыс. Ед/мкл) Симптомы
Больше 50 Нет
30-50 Незначительные травмы могут приводить к образованию гематом
10-30 Внезапное появление гематом и петехий
Меньше 10 Возможность возникновения внутренних кровотечений

Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий

Чаще всего высыпания обнаруживаются спереди туловища, на верхних и нижних конечностях, редко – на шее и лице.

Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:

  • Вокруг миндалин и на них,
  • На своде неба,
  • В конъюнктиве и сетчатке глаз.

Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:

  • На внутренних органах, что отличается особой болезненностью,
  • В толще жировой ткани,
  • На поверхности оболочек мозга,
  • Барабанная перепонка.

Характерные для тромбоцитопенической пурпуры кровотечения также подразделяются по степени интенсивности и формам.

Они могут быть:

  • Десневые, в том числе из лунки при удаленном зубе,
  • Носовые,
  • В виде включений в рвотных массах, моче или испражнениях,
  • Из мест прикрепления миндалин после их удаления,
  • В виде кровохарканья,
  • При интенсивных менструациях.

Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:

  • Снижением тонуса,
  • Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается,
  • Увеличивается в размерах селезенка.

При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.

Диагностика

При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры важно осведомить врача о тех, факторах, которые могли явиться провокаторами состояния.

Следует детально описать:

  • Похожие явления у родственников,
  • Предположения относительно факторов, запустивших заболевание, их время воздействия,
  • Зависимость кровотечений от механического или другого воздействия,
  • Характер кровоточивости.

После визуального осмотра пациента врач-гематолог назначает комплексный анализ крови, включающий в себя:

  • Выявление уровня падения тромбоцитов,
  • Количественное значение эритроцитов,
  • Измерение гемоглобина,
  • Определение формы и зернистости сохранившихся тромбоцитов,
  • Установление времени кровотечения,
  • Измерение антитромбоцитарных антител,
  • Наблюдение за ретракцией кровяного сгустка (отделение сыворотки).
  • Анализ костного мозга путем пункции, малое количество тромбоцитов в котором указывает на заболевание.

Важно дифференцировать первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры от вторичной тромбоцитопении, которая специфична для следующих патологий, при которых тоже имеет место пурпурная симптоматика:

  • Лейкозов,
  • Системной волчанки,
  • Тромбоцитопатий,
  • Злокачественных новообразований,
  • Гемофилий,
  • Геморрагического васкулита,
  • Маточных кровотечений.

Петехии и пурпуры

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 тыс.Ед./мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.

При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.

При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

Применяются следующие лечебные мероприятия:

  • Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов,
  • Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры,
  • Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции,
  • Кровоостанавливающие процедуры,
  • Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы,
  • Переливание плазмы и эритроцитов,
  • Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).

Норма тромбоцитов в крови

Возраст Значение, тыс./мкл
Дети
До 1 года 160-390
1 год – 10 лет 180-320
10 – 16 лет 180-350
Мужчины
Старше 16 лет 200-400
Женщины
до 16 лет 180-340
Менструация и неделя после ее завершения 75-220
Здоровая женщина после 16 лет 180-320
Беременность 100-420

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.

Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз

Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.

Профилактические мероприятия

Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:

  • Придерживаться по возможности гипоаллергенной диеты, исключив алкоголь, острую и жареную пищу.
  • Воздерживаться от продолжительного нахождения на солнце, УВЧ-процедур.
  • Отказаться от приема препаратов, снижающих склеивание тромбоцитов, чем повысить кровоточивость (индометацин, ибупрофен, аспирин, снотворные).
  • Не проводить вакцинацию недавно переболевшим детям.
  • Взрослым больным воздержаться от введения антигриппозной вакцины.
  • Исключить контакт с больными инфекционными заболеваниями.

Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.

Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.

Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.

Источник: KardioBit.ru

Клинические формы тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную формы ТТП. Последняя осложняет течение вирусных и бактериальных инфекций, ревматических и опухолевых заболеваний, а также отмечается на фоне приема некоторых лекарственных веществ. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но наиболее часто — в сорок—шестьдесят лет. Отмечается преобладание заболевших женщин над мужчинами (соотношение 2:1). Ежегодно регистрируется 0,1 нового случая ТТП на 100 тыс. населения.

В настоящее время принято выделять и две формы ГУС: с нарушением функции кишечника (диарея) и без таковой. При первой (эпидемической) форме, встречающейся в основном у детей в возрасте до 5 лет, началу заболевания предшествует кровавая диарея. Второй вариант наиболее часто развивается у взрослых (средний возраст 40 лет), преимущественно у женщин (соотношение с мужчинами 3:1).

Этиология

В качестве возможных этиологических факторов формы ГУС, ассоциированного с диареей, наибольшее значение придается 1-му серотипу Shigellia dysenteria и серотипу 0157:Н7 E.coli, которые продуцируют шигеллоподобные экзотоксины 1 и 2 [S.Ashkenazi,1993].

В норме в организме человека синтезируется достаточное количество антител, нейтрализующих эти токсины. Структурные единицы (В-части) токсина шигелл способны высокоаффинно связываться с мембранами эндотелиальных клетое (ЭК) почек и других сосудистых бассейнов. Этот процесс опосредован через дисахаридный компонент (глоботриозилцерамид — Gb3).

При поступлении токсинов в кровоток происходит их взаимодействие через Gb3 или другие рецепторы с эндотелиальными клетками капилляров клубочков почек. Отмечается набухание последних, активация и продукция ими фактора фон Виллебранда (ФВ) и других субстанций. Кроме того, наблюдается связывание В-единицы токсинов с рецепторами эритроцитов (Р1 антиген), имеющих гомологию с ними в конечной части молекулы.

В опытах in vitro показано, что токсин шигелл обладает прямым цитотоксическим действием на пролиферирующие ЭК. При этом липополисахариды (ЛПС), интерлейкины (ИЛ)-1 и факторы некроза опухоли (ФНО)-а увеличивают экспрессию на поверхности эндотелия Gb3 и тем самым потенцируют эффект экзотоксинов [N. Van de Kar et al.,1990]. Кроме того, вырабатываются антитела, направленные на поврежденные структуры эндотелия, а также имеет место активация нейтрофилов с высвобождением ими кислородных радикалов и протеолитических ферментов.

Причины другой формы ГУС до конца неясны. Описаны случаи его развития на фоне лечения митомицином, циклоспорин А (ЦсА), хинидином, при приеме гормональных контрацептивов, во время беременности или вирусных инфекций. В последнее время появились сообщения о начале гемолитико-уремического синдрома после инфекций желудочно-кишечного тракта [G.Neild,1994].

Как у детей, так и взрослых обнаружены семейные случаи заболевания. При этом у различных представителей одной семьи клинические проявления трактовались или как ГУС, или как ТТП. Полагают, что в патогенезе этих заболеваний важное значение имеют генетические дефекты, возможно связанные с дефицитом плазменного фактора, стимулирующего выработку простациклина ЭК, либо с их гиперреактивностью.

Наличие сходных клинических и гистологических проявлений при ГУС и тромботической тромбоцитопенической пурпуре часто делает затруднительным дифференциальную диагностику между этими двумя заболеваниями. Как ТТП, так и ГУС часто развиваются после приема лекарственных препаратов, во время беременности и при инфекции ВИЧ. Оба заболевания могут начинаться с внутрисосудистой агрегации тромбоцитов.

Полагают, что если имеет место генерализованная агрегация тромбоцитов и преимущественное поражение ЦНС, то заболевание расценивается как ТТП; если же агрегация тромбоцитов менее выражена и патологические изменения затрагивают только почки — то его относят к гемолитико-уремическому синдрому [J.Moake, 1994]. По мнению G.H.Neild (1994), термином ТТП следует именовать патологический процесс, имеющий черты ГУС, но в сочетании с лихорадкой, поражением кожи и ЦНС, развивающийся только у взрослых, особенно у женщин.

Морфологическая характеристика

Основным типом патологии при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и ГУС является тромботическая микроангиопатия [P.Ruggenentti & G.Rernuzzi, 1996].

При ТТП практически во всех органах и системах наблюдаются сегментарные окклюзии артериол, капилляров и венул гиалиновыми тромбами. Депозиты гиалина выявляются и в субэндотелии. Они соединены с тромбом, расположенным в просвете сосуда. Не наблюдается воспалительно-клеточной инфильтрации стенок сосуда и периваскулярного пространства.

Тромботические массы содержат осколки тромбоцитов, PAS-положительные эндотелиальные фибриллы, IgG [R. Bukowski, 1982]. Кроме того, в их составе обнаруживается избыточное количество ФВ и незначительное фибриногена или фибрина [Y.Asada et а1.,1985]. Наибольшие изменения встречаются в головном мозге, сердце, селезенке. Окклюзии сосудов приводят к развитию преходящей ишемии органов, а временами и инфарктов.

Поражение сосудов при ГУС неоднородно и зависит от формы заболевания. При гемолитико-уремическом синдроме у детей, ассоциированном с диареей, не отмечается признаков активации, пролиферации или отслойки эндотелия, что, напротив, характерно Для этого заболевания у взрослых или для ТТП [Х.Моаке, 1994].

При ГУС, развившемся после поражения желудочно-кишечного тракта, наблюдаются внутрисосудистые тромбоцитарные тромбы с небольшим количеством фибрина, окклюзирующие капилляры и приносящие артериолы клубочков. При другой его форме тромбы выявляются только в артериолах и мелких артериях почек.

Гистологические данные, отсутствие нарушений свертывания крови, тромбоцитопения свидетельствуют о том, что патология эндотелия и агрегация тромбоцитов в микрососудах почек лежат в основе патогенеза ГУС. Полагают, что при этом заболевании активация свертывания крови и образование фибрина являются вторичными. Полная закупорка сосудов может приводить к некрозу клубочков и канальцев с развитием артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности.

Патогенез

Еще в конце 40-х годов существовала гипотеза о том, что при ТТП патологические изменения в основном затрагивают эндотелий и субэндотелиальное пространство [I.Gore & N. Friedrnan,1948; I.Feldman et al.,1966]. По мнению J.Moake (1994), развитие клинических проявлений тромботической тромбоцитопенической пурпуры — результат диссеминированной агрегации тромбоцитов в микрососудах ЦНС и других органов.

Установлено, что в плазме больных присутствует вещество, вызывающее спонтанную агрегацию тромбоцитов. Это белок — с молекулярной массой около 37—59 кд. Он оказался Сазависимой протеазой, имеющей в составе своего активного центра цистеин и расщепляющей мультимеры ФВ на фрагменты, обладающие высокой способностью связываться с тромбоцитами.

Кроме того, под воздействием этого белка из ФВ образуются необычно большие его формы [J.Moake, P.McPherson,1989]. Известно, что мономеры фактора фон Виллебранда связаны между собой дисульфидными мостиками в мультимеры, имеющие различную молекулярную массу (от нескольких сотен тысяч до миллиона kd).

Мультимеры ФВ синтезируются мегакариоцитами, эндотелием, сохраняются в а-гранулах тромбоцитов и тельцах Wiebel—Palade ЭК. Плазменный пул ФВ в основном вырабатывается эндотелиальные клетки. В норме наибольшее количество ФВ циркулирует в виде мультимеров, однако присутствуют и необычно большие его формы.

Последние более эффективно связываются с мембранными рецепторами тромбоцитов (GPIb-IX, GPIIb-IIIа). В плазме содержатся и вещества, которые расщепляют эти гигантские формы, однако они не действуют на фактор фон Виллебранда, секретируемый ЭК в субэндотелиальное пространство [J.Frangos et al.,1989].

Bo время обострения ТТП происходит интенсивная стимуляция ЭК, сопровождающаяся увеличением выработки ими в плазму крови избыточного количества больших форм ФВ. Последние, не подвергаясь расщеплению, взаимодействуют с рецепторами тромбоцитов, вызывая как их агрегацию, так и их прикрепление к субэндотелию.

Установлено, что мультимеры ФВ исчезают из кровотока при прогрессировании заболевания или при развитии тромбоцитопении. Они также не обнаруживаются и в ремиссию болезни. В межприступный период их наличие в кровотоке, как правило, свидетельствует о продолжающейся стимуляции ЭК, что является неблагоприятным фактором последующих обострений заболевания.

Возможно, что в основе рецидивирующей формы ТТП лежит наследственный дефект выработки мультиформ ФВ. Полагают, что вначале они связываются с GPIbTX-рецепторами неактивированных тромбоцитов и обеспечивают их адгезию к субэндотелию.

Затем в процессе активации этих клеток мультимеры фактора фон Виллебранда взаимодействуют и с другими рецепторами тромбоцитов, ответственными за их агрегацию (GPIIb-IIIa). Установлено, что экзотоксины шигелл способны стимулировать эндотелиальные клетки без их повреждения, вызывая увеличение продукции ими мультиформ ФВ.

При этом в микрососудах почек создаются условия, благоприятные для взаимодействия последних с тромбоцитами (сужение просвета сосудов набухшими ЭК, контакт с субэндотелием и мезангиальными клетками). Все это способствует агрегации тромбоцитов, их адгезии к субэндотелию и образованию тромбов в микрососудах [J.Moake, 1994]. Подобные механизмы могут лежать и в основе ГУС.

Среди других возможных механизмов патогенеза тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома обсуждается также уменьшение синтеза ЭК как простациклина, так и вещества, стимулирующего его выработку. Кроме того, при этих заболеваниях обнаружено уменьшение концентрации свободного белка S, увеличение выработки ингибитора тканевого активатора плазминогена и локальные нарушения фибринолиза.

Полагают, что в основе развития микроангиопатической гемолитической анемии при ТТП и ГУС лежит несколько взаимосвязанных механизмов. Так, повреждение эритроцитов может иметь место при их прохождении через окклюзированные сосуды. С другой стороны, в этом процессе принимают участие ФВ и эндотелиальные клетки.

Установлено, что на мембранах молодых эритроцитов находятся рецепторы, подобные тромбоцитарным, с которыми также взаимодействуют мультиформы ФВ. Кроме того, на их мембранах располагаются рецепторы, связывающие тромбоспондин, секретирующийся а-гранулами тромбоцитов.

При этом на мембранах ЭК находятся подобные рецепторы (GPIb,GPIIb-IIa) для фактора фон Виллебранда, способные также контактировать с тромбоспондином [К. Sugihara et al.,1992; T.Wick et al.,1993]. Таким образом, ретрикулоциты и другие юные формы эритроцитов, прикрепляясь к ЭК через мультимеры ФВ или тромбоспондин, могут быстрее подвергаться разрушению, а также участвовать в тромбообразовании [J.Moake, 1994].

В недавних исследованиях было показано, что плазма больных ТТП и спорадической формой ГУС способна индуцировать апоптоз микрососудистого эндотелия, полученного из кожи, почек и мозга, а также экспрессию на их мембране Fas (С095)-молекулы, связанной с апоптозом [D.Mitra et al., 1997].

Сходные данные получены при изучении больных с идиопатической и ВИЧ-ассоциированной формами тромботической тромбоцитопенической пурпуры [J.Laurence et al., 1996]. Примечательно, что эндотелиальные клетки легочных и печеночных микрососудов устойчивы к данным изменениям. Эти результаты позволяют объяснить причины редкого поражения сосудов легких и печени при ТТП/ГУС. Имеются сведения о том, что токсины (вероцитотоксин-1), принимающие участие в патогенезе гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с диареей, также вызывают апоптоз микрососудистого эндотелия in vitro [J.Mahan et al.,1996].

Клинические проявления

Течение заболевания у большинства больных ТТП острое, но в 10% случаев оно может носить хронический характер. В дебюте болезни отмечаются лихорадка (98%), геморрагии (96%), резкая бледность кожных покровов (96%), желтуха (42%) и слабость (34%). Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата встречаются редко (7%) и в большинстве случаев носят характер артралгии.

Ведущим синдромом в клинической картине заболевания является поражение головного мозга, которое встречается практически у всех больных (92%). Характерны головные боли, судороги, парестезии, нарушение речи и зрения, психозы и более тяжелые нарушения сознания, вплоть до комы.

Обычно их длительность не превышает двух-трех суток, но почти в половине случаев отмечаются их повторные эпизоды. Полагают, что в основе этих клинических проявлений лежит нарушение кровотока по сосудам, кровоснабжающим кору головного мозга. Окклюзии сосудов приводят к развитию диффузных инфарктов и геморрагии.

У части больных имеет место поражение глаз в виде отека сетчатки и кровоизлияний в нее.

Анемия при ТТП, как правило, тяжелая, с классическими микроангиопатическими изменениями, включая фрагментацию эритроцитов (шизоцитоз), сфероцитоз и ретикулоцитоз. Выраженность тромбоцитопении также значительна. Среднее количество тромбоцитов колеблется от 8 до 40х10 9/л. Отмечается также сокращение средней продолжительность жизни тромбоцитов.

Поражение почек встречается почти у 70% больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой и наиболее часто проявляется умеренной протеинуриеи, микрогематурией, как правило, без значительного нарушения функции почек. Редко отмечается острая почечная недостаточность.

Множественный тромбоз сосудов микроциркуляторного русла часто приводит к диффузным изменениям в миокарде. У 10—25% больных в патологический процесс вовлекаются сосуды желудочно-кишечного тракта, что проявляется болями в животе, кишечными кровотечениями, иногда картиной острого живота. Увеличение печени и селезенки нехарактерно.

Клиническая картина ГУС во многом сходна с наблюдаемой при ТТП. У детей заболевание чаще, чем у взрослых, дебютирует с лихорадки и кишечных нарушений. Со стороны кожных покровов и слизистых наблюдаются изменения в виде геморрагии и синяков.

Тяжесть неврологической симптоматики при ГУС выражена меньше, чем при ТТП. В основном преобладают нарушения речи и умственных способностей, но могут встречаться и нарушения сознания, вплоть до комы. Поражение ЦНС при ГУС, наряду с патологическими изменениями в сосудах головного мозга (тромбоз, геморрагии), может быть связано с нарушением функции почек или с тяжелой артериальной гипертензией.

Для ТТП и спорадической формы гемолитико-уремического синдрома нехарактерно поражение сосудов легких и печени. Но в то же время тромбоз легочных микрососудов часто встречается у детей с ГУС, ассоциированным с диареей, а также при заболевании, вызванном приемом лекарственных препаратов.

Клинически ГУС отличается от тромботической тромбоцитопенической пурпуры только более частым поражением при нем почек с развитием острой или хронической почечной недостаточности, артериальной гипертензии и признаков внутрисосудистого гемолиза.

Лабораторные изменения

Лабораторные нарушения при ТТП/ГУС включают тромбоцитопению, Кумбс-отрицательную гемолитическую анемию, изменение формы эритроцитов (фрагментацию), а также ретикулоцитоз. В 60% случаев отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз.

Биохимические нарушения заключаются в умеренном повышении концентрации непрямого билирубина и лактатдегидрогеназы. Изменения со стороны свертывающей системы крови не выражены и носят вторичный характер.

Редко наблюдается появление в плазме крови продуктов деградации фибриногена, растворимых фибрин-мономерных комплексов. Отмечается уменьшение концентрации продуктов метаболизма простациклина и, напротив, повышение уровня тромбоксана А2. У 1—5% больных обнаруживаются ложно положительная реакции Вассермана (ЛПРВ), криофибриногенемия, антитела, реагирующие с фосфолипидами (аФЛ) или антитела к ВИЧ.

Лечение

Одним из основных методов лечения ТТП является переливание свежезамороженной плазмы. Оно оказывает положительный эффект на течение заболевания почти у 70% больных.

Полагают, что это связано с введением большого количества нормального фактора VIII и ФВ, а также коррекцией гематологических нарушений. Обычно в течение первых дней суточная доза составляет от 20 до 40 мл/кг массы тела.

Инфузии плазмы проводятся до восстановления нормального количества тромбоцитов, отсутствия признаков гемолиза эритроцитов, нормализации уровня лактатдегидрогеназы и восстановления функций ЦНС [W.Bell et al.,1991]. В большинстве случаев клинический эффект от такого лечения наступает через несколько дней (2—3) от ее начала. Иногда требуется более длительное введение плазмы (до одного месяца).

Плазмаферез по эффективности (70%) не уступает использованию плазмы. Лечение начинают с удаления в сутки 50—60 мл/кг плазмы. Общий объем эксфузий зависит от состояния больного.

Повторные процедуры плазмафереза, особенно в сочетании с введением свежезамороженной плазмы, применяются в тяжелых случаях заболевания. Особенно они показаны при развитии у больных острой почечной недостаточности [G.Rjck et al.,1991]. Эффективность такой терапии при ТТП доходит до 80%.

На ранней стадии заболевания положительный эффект могут оказать повторные внутривенные инфузии простациклина (в дозе 2—5 нг/кг/сутки), которые назначаются вместе с плазмаферезом или с введением свежезамороженной плазмы. Изолированное применение простациклина менее предпочтительно. Следует отметить, что у детей простациклин может усилить диарею, что отрицательно сказывается на последующем течении заболевания.

При ТТП/ГУС монотерапия дезагрегантами неэффективна почти у 60%) больных. Применение этих препаратов, как и простациклина, наиболее оправдано в начальной стадии заболевания, в сочетании с перечисленными выше методами лечения. На более поздних этапах заболевания их эффективность сомнительна.

В некоторых случаях ведение больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой сочетают с применением глюкокортикоидов (ГК) (преднизолон 1 мг/кг/сутки). Иногда проводят пульс-терапию. Однако изолированное их назначение неэффективно почти в 90%) случаев. Редко в схему ведения больных с ТТП/ГУС включают цитостатики (азатиоприн 100—150 мг/сутки), как правило, вместе с преднизолоном и повторными курсами плазмафереза.

При ТТП не оправдано проведение спленэктомии или гемодиализа.

Для предотвращения ранних эпизодов обострения в течение первых шести месяцев от момента начала заболевания показан прием дезагрегантов (аспирин, дипиридамол).

Терапия гемолитико-уремического синдрома мало чем отличается от ведения больных с ТТП. Основным методом его лечения как у детей, так и у взрослых является применение плазмафереза в сочетании с заместительной терапией компонентами крови (свежезамороженная плазма, эритроцитарная масса). У взрослых чаще, чем у детей, возникает потребность в повторных процедурах плазмафереза или даже в гемодиализе.

ГК, прямые антикоагулянты (гепарин), дезагреганты обычно неэффективны при ГУС у детей. Напротив, у взрослых имеются сообщения об эффективности комбинированной терапии дезагрегантами. На ранней стадии заболевания положительное воздействие оказывают повторные внутривенные инфузии простациклина (в дозе 2—5 нг/кг/сутки). В эту стадию также показано применение дезагрегантов и антикоагулянтов, эффективность которых сомнительна в более позднем периоде.

В случаях стойкого нарушения функции почек решается вопрос о программном гемодиализе или пересадке почек.

Прогноз

Без лечения прогноз при тромботической тромбоцитопенической пурпуре крайне неблагоприятный: около 80% больных погибает уже в течение первых трех месяцев от начала заболевания. Однако применение плазмафереза и переливание свежезамороженной донорской плазмы позволяют добиться выздоровления в 80—90% случаев.

У детей с гемолитико-уремическим синдромом прогноз благоприятен в 90% случаев. У взрослых, несмотря на проведение адекватной терапии, в 40% случаев наблюдаются смертельные исходы.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Источник: medbe.ru

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.

Основные симптомы тромбоцитопении:

  • Пурпура (кровоизлияние в слизистые, кожу). На теле образуются мелкие красные пятнышки. Они не исчезают при надавливании, не болят и не возвышаются над поверхностью кожи. Их размер может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Параллельно могут появляться синяки.
  • Кровоточивость десен. Образуется на большой поверхности и долго не прекращается.
  • Частые кровотечения из носа. Могут быть вызваны чиханием, микротравмами, простудными заболеваниями. Выходящая кровь имеет ярко-красный цвет. Иногда кровотечение не удается остановить целый час.
  • Гематурия (кровь в моче). Возникает из-за кровоизлияния в слизистые мочевого пузыря либо мочевыводящих путей.
  • Желудочные и кишечные кровотечения. Являются следствием повышенной ломкости сосудов слизистой ЖКТ, травмирования его грубой пищей. Кал приобретает красный цвет, может быть рвота кровавыми массами.
  • Обильные и длительные менструальные кровотечения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

  • общий анализ крови;
  • оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
  • пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
  • определение времени свертывания крови;
  • генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
  • определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
  • УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
  • МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Лечение тромбоцитопении

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

  • При легкой степени тяжести (50 000-150 000 тромбоцитов в мкл крови) стенки капилляров находятся в нормальном состоянии, поэтому кровь не выходит из сосудистого русла. Сильные кровотечения не развиваются. Следовательно, решить проблему можно без лекарственных средств. Осуществляется выяснение причины заболевания. Врач придерживается выжидательной тактики. Госпитализация больного не производится.
  • При средней степени тяжести (25 000-50 000 тромбоцитов в мкл крови) наблюдаются кровоизлияния в слизистую ротовой полости, носовые кровотечения. При незначительных ушибах образуются большие кровоподтеки. Если есть риск развития кровотечений (наличие язвы желудка, занятие профессиональным спортом и др.), проводится медикаментозная терапия. Больной может проходить лечение в домашних условиях.
  • При тяжелой степени тяжести тромбоципении (менее 20 000 тромбоцитов в мкл крови) возникают спонтанные кровотечения в слизистые рта, кожу. Проявляется геморрагический синдром. Обязательно назначение комплексной медикаментозной терапии. Пациента госпитализируют.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

  • прекращение кровотечений;
  • устранение причины;
  • лечение болезни, вызвавшей проблему.

Обычно больным назначаются препараты:

  • «Преднизолон»;
  • «Интраглобулин», «Имбиогам»;
  • «Револейд»;
  • «Винкристин»;
  • «Этамзилат»;
  • «Депо-провера»;
  • витамин В12.

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

  • Трансфузионной терапии. Больному переливают донорскую кровь (плазму или тромбоциты).
  • Удалению селезенки. Селезенка — основной источник антител при иммунной тромбоцитопении и основное место разрушения тромбоцитов, поэтому иногда прибегают к ее полному либо частичному удалению. У большинства пациентов после удаления селезенки при тромбоцитопении состояние нормализуется, исчезают клинические симптомы заболевания.
  • Пересадке костного мозга. Сначала пациенту назначают большие дозы противоопухолевых лекарственных препаратов, которые угнетают иммунную систему. Это делается для того, чтобы предотвратить реакцию иммунитета на введение костного мозга донора, а также разрушить опухолевые клетки, если речь об опухоли системы кроветворения.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Диета

Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:

  • питаться дробными порциями, сбалансированно;
  • потреблять достаточное количество витаминов и минералов, белков, жиров и углеводов;
  • не есть грубую пищу (чтобы не травмировать слизистую желудка);
  • отказаться от употребления спиртных напитков (они угнетают красный костный мозг).

Опасность

Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:

  • Кровоизлияние в мозг (возникает при травмах головы или спонтанно).
  • Кровоизлияние в сетчатку глаза (появляется ощущение пятна на глазу, ухудшается острота зрения).
  • Постгеморрагическая анемия (развивается при кровотечениях в желудке или кишечнике).

Профилактика тромбоцитопении

Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.

Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: illness.DocDoc.ru

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации