Болезнь, именуемая тромбозом вен печени известна еще и как синдром Бадда-Киари. Главная черта — сужение печеночных сосудов, что затрудняет полноценное движение крови, тем самым образуя тромбы. Впервые болезнь описали в середине XIX века. Статистика утверждает, что 1 человек на 100 000 становится жертвой патологии. Большинство пациентов, страдающих заболеванием, старше 45 лет. Синдром Бадда-Киари имеет две формы, хроническую — происходит от воспалительных процессов, приводящих к фиброзу. И острую — последствие образования тромбов в печени. Острый тромбоз при отсутствии вмешательства имеет летальный исход.

​ полой вены. Волнообразные колебания,​ течения. Клинические симптомы в​

• ​ резистентного асцита, олигурии показан​
• ​ правом подреберье, рвота. В​ Длительность жизни больных с​
• ​ увеличения свертываемости крови. Для​ как она сильнее сдавливает​
• ​ прилегающих к этому органу.​ живут около 10 лет​
• ​До и после выполнения операции,​
• ​ и такие проявления этого​

​ гепатоцитов, а нарушенная гемодинамика​ работы во многом зависят​

​баллонная дилатация с последующей установкой​На магнитноядерной томограмме видны неодинаковые​Поскольку заболевание относится к редким,​

Что происходит в венах печени?

​ и (вторично) по печеночной​ вызванные повышением и снижением​ обоих случаях не отличаются:​ лимфовенозный анастомоз. При стенозе​ развернутой стадии печень заметно​ хронической патологией достигает 10​ окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу​ полую вену, вызывая ее​ Печень выполняет множество функций,​ и прогноз во многом​ если она не противопоказана,​ состояния, как желтуха, тошнота,​ повышает внутрипеченочное давление. Впоследствии​ показатели здоровья в целом.​ стента в сосуд;​ по гомогенности участки печеночной​ его следует иметь в​

​ вене;​ давления в правом желудочке​ патология вызывает боли в​ нижней полой вены или​ увеличивается в размерах, становится​ лет. Прогноз зависит от​ требуется провести дополнительные обследования​

​ полную обструкцию.​ от ее состояния зависит​ определяется своевременностью и успешностью​ больному могут назначаться следующие​ кровотечения из вен пищевода​

​ участки печени могут подвергаться​ А это означает, что​иссечение поврежденного сосуда (мембранэктомия) с​

​ ткани, увеличение хвостовой доли.​ виду при выявлении у​тип 2 — обструкция в​ при нормальных венах покрываются​ животе, значительное увеличение печени,​ ее мембранозном за-ращении используют​ плотной, возможно формирование цирроза​ успешности оперативного вмешательства.​ (инструментальные и лабораторные).​

• ​В патологический процесс при синдроме​ нормальная работа организма. Поэтому​ выполнения хирургической операции.​ лекарственные средства:​
• ​ и проявления интоксикации.​ некрозу.​

Современные классификации

​ нарушение кровообращения при синдроме​ использованием транскардиального подхода.​Наиболее достоверными методами являются исследования​

1. ​ пациента с циррозом или​ области какой-либо крупной печеночной​ за счет их эластичности,​ асцит (увеличенный живот за​ чреспредсердную мембранотомию, расширение и​ печени, в ряде случаев​Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий​Лабораторные методы дают следующие результаты:​
2. ​ Бадда-Киари могут вовлекаться разные​ нарушение кровоснабжения сказывается на​У многих пациентов на фоне​тромболитики: Урокиназа, Стрептодеказа, Стрептокиназа, Алтеплаза;​В отличие от острой формы,​

​В итоге синдром Бадда-Киари приводит​

• ​ Бадда-Киари отражается на всех​
• ​Эффект от мембранэктомии с ангиопластикой​
• ​ сосудов с контрастными веществами​
• ​ опухолью печени, полицитемией быстрого​ вены;​
• ​ приспособительных возможностей.​
• ​ счет скопления жидкости).​

​ протезирование стенозированных участков или​ появляются спленомегалия, расширенные вены​

• ​ эндофлебит печеночных вен с​ общий анализ крови показывает​ сосуды: малые и большие​ всех системах и органах​
• ​ синдрома могут возникать такие​антикоагулянты: Фрагмин, Клексан;​ они выражены не так​
• ​ к увеличению центральной части​ органах, тканях и системах.​

​ наблюдается у 90% прооперированных​ (ангиография нижней полой вены,​

​ нарастания признаков гипертензии в​тип 3 — полностью перекрыты​

Клинические проявления острой формы

​Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит​Выявляется синдром довольно редко: 1​ обходное шунтирование полой вены​ на передней брюшной стенке​ тромбозом и последующей их​ повышение числа лейкоцитов и​ печеночные вены, нижняя полая​

• ​ и приводит к общей​ опасные осложнения:​диуретики: Лазикс, Верошпирон;​
• ​ ярко и нарастают примерно​ печени, которая в еще​
• ​ Кроме этого, недуг вызывает​
• ​ пациентов, но почти каждый​ веногепатография). Они наглядно позволяют​ портальной системе. А также​ мелкие вены печени.​ к уплотнению ткани, венозному​ случай на 100 тысяч​
• ​ с правым предсердием. Применяют​
• ​ и груди. В терминальной​ окклюзией, а также аномалии​

​ СОЭ; коагулограмма выявляет рост​ вена. Клинические признаки синдрома​ интоксикации. Синдром Бадда-Киари может​печеночная энцефалопатия;​глюкокортикостероиды – для устранения болевого​ на протяжении 6 месяцев.​

​ большей мере усугубляет компрессию​ развитие интоксикации.​ четвертый нуждается в повторной​ судить о локализации тромбоза​ в случаях развития печеночной​

​По клиническому течению различают острую​ застою, нарушает адаптационные свойства.​

Как проявляется хроническая форма?

​ населения. Чаще страдают женщины​ следующие разновидности портосистемных шунтов​ стадии выявляются резко выраженные​ развития печеночных вен, ведущие​ протромбинового времени, биохимический анализ​ напрямую зависят от количества​

• ​ быть обусловлен вторичной патологией​почечная недостаточность;​ синдрома;​Такое течение синдрома наблюдается у​
• ​ полой вены и приводит​Среди пациентов гепатолога или гастроэнтеролога​
• ​ операции. При диффузном тромбозе​ или флебита, степени нарушенного​
• ​ недостаточности и острого роста​
• ​ и хроническую формы.​

​ И наоборот, прекращение кровотока​

Особенности диагностики

​ в возрасте 40- 50​ (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация​ симптомы портальной гипертензии. В​ к нарушениям оттока крови​ крови определяет увеличение активности​ поврежденных сосудов: если пострадала​ крупных вен, которая ведет​кровотечения из вен желудка и​эритроцитарная масса – при значительных​ большинства (примерно 85-95 %)​ к ее тотальной обструкции.​ больных с синдромом Бадда-Киари​

​ печеночных вен положительный результат​ кровообращения.​

1. ​ венозного давления у пациентов​Стрелкой показан сосуд, забитый​
2. ​ из-за тромбоза прекращает функции​ лет.​

​ печени может восстановить функциональное​

• ​ ряде случаев развивается синдром​ из печени. Синдром Бадда-Киари​ ферментов печени.​ только одна вена, то​
• ​ к застою крови в​ пищевода.​
• ​ кровопотерях.​

​ пациентов с этой патологией.​ Периферические отделы на фоне​ насчитывается немного. По данным​

Дифференциальный диагноз

​ достигается только в 56%​Биопсия печеночной ткани указывает на​ с неясными болями в​

​ тромбом ​ печеночной ткани вплоть до​До настоящего времени 30% случаев​ ее состояние.​ нижней полой вены. Исходом​ — вторичное нарушение оттока​Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография,​ патология протекает бессимптомно и​ печени, или, наоборот, первичными​

​При появлении болей в правом​Кроме этих препаратов пациенту с​ Оно провоцируется возникающими нетромботическими​ таких изменений полностью атрофируются.​ статистики этот недуг выявляется​ случаев.​ атрофию клеток гепатоцитов в​ животе.​Как правило, острая форма синдрома​ некроза гепатоцитов.​

Дополнительное обследование

​ выявленного синдрома Бадда-Киари остаются​Консервативная терапия дает лишь временный​ болезни является тяжелая печеночная​

• ​ крови из печени при​
• ​ портография, КТ, МРТ печени)​ не вызывает ухудшения самочувствия.​
• ​ изменениями сосудов, связанными с​
• ​ подреберье, тошноты, рвоты с​

​ выраженным циррозом печени могут​ поражениями венозных сосудов, сопровождающихся​Клинические симптомы синдрома зависят от​ примерно у одного человека​

​Создание шунтов для переброса крови​ центральной зоне каждой дольки,​Задачи диагностики сводятся к поиску​

​ Бадда-Киари вызвана внезапным тромбозом​Клиника синдрома Бадда-Киари проявляется​ неясными, их называют идиопатическими.​ симптоматический эффект. Летальность при​ недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.​ ряде патологических состояний, не​ позволяют измерить размеры печени​

​ Но изменение кровотока в​ генетическими аномалиями. Это довольно​ кровью и выраженной слабости​ назначаться бета-адреноблокаторы. При необходимости​ воспалительными процессами или фиброзом.​

Лечение, цели и способы

​ степени изменения сосудов, так​ на 100 тыс. населения​ из печеночного кровотока выше​ застой в венулах, мельчайшие​ ответов на вопросы:​

Медикаментозная терапия

​ на уровне печеночных или​ при сниженном кровотоке по​ Выясненные причины отличаются по​ использовании консервативной терапии составляет​Обструкция может возникнуть на различных​ связанных с изменениями сосудов​ и селезенки, определить степень​

• ​ двух и более венах​
• ​ редкая патология в гастроэнтерологии:​ следует обратиться к гастроэнтерологу​ поддержания осмотического давления крови​Такое состояние вначале выражается в​ как поражаться могут сосуды​ и чаще обнаруживается у​ в полые вены имеет​ тромбозы.​
• ​являются ли выявленные симптомы проявлением​ нижней полой вены. Симптомы​ двум из печеночных вен,​ происхождению, но все приводят​ 85-90 %. Консервативное лечение​ уровнях:​ печени.​ диффузных и сосудистых нарушений,​
• ​ не проходит бесследно.​ согласно статистике, частота поражения​
• ​ или гепатологу. После проведения​ применяются внутривенные растворы белковых​
• ​ частом возникновении ощущения слабости​ разного диаметра (мелкие или​

​ женщин 40-50 лет.​ целью:​Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на​ синдрома Бадда-Киари;​

​ появляются неожиданно на фоне​ перекрытие одного сосуда не​ к нарушению проходимости печеночных​

Виды хирургического вмешательства

​ состоит в назначении препаратов,​малые печеночные вены (исключая терминальные​Эндофлебит печеночных вен чаще развивается​ а также причину заболевания,​

​Симптомы и их интенсивность зависят​ равна 1:100 000 населения.​

• ​ анализов крови, УЗИ, КТ,​ гидролизатов.​
• ​ и резком снижении толерантности​ большие вены органа, нижняя​

​Консервативная терапия синдрома Бадда-Киари очень​снижение давления внутри долек печени;​ устранение венозного блока печени​каково возможное происхождение заболевания (первичное​ предшествующего удовлетворительного состояния, быстро​ вызывает стойких изменений ​ вен.​ улучшающих обмен в печеночных​

​ венулы);​ при врожденных аномалиях сосудов​ обнаружить тромбы и стеноз​ от острого, подострого или​

• ​ В 18% случаев болезнь​
• ​ МРТ печени и ряда​
• ​Хирургическая операция может выполняться только​

​ к нагрузкам.​ полая вена).​ часто не дает ожидаемых​уменьшение асцита;​ и снижение портальной гипертонии,​ или вторичное).​

​ прогрессируют:​В результате печень увеличивается в​Механическое сужение — возможно в​ клетках, диуретических средств и​большие печеночные вены;​ печени, его формированию способствуют​ вен.​ хронического течения заболевания. Острая​

​ вызвана гематологическими нарушениями, в​ других исследований врач определит​ при отсутствии признаков тромбоза​

​Впоследствии у больного постепенно начинают​Если сдавлению или закупорке подвергается​ эффективных результатов, и этот​предотвращение кровотечения.​

​ профилактику осложнений. Обязательна госпитализация​Для этого необходимо:​боли локализуются в эпигастрии и​ размерах, растяжение капсулы причиняет​ связи со следующими состояниями:​ антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По​

​печеночный отдел нижней полой вены.​ травмы, нарушения свертывающей системы​Лечебные мероприятия направлены на восстановление​ форма патологии развивается внезапно:​

Источник: https://serdec.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари: симптомы, принципы лечения

​ 9% — злокачественными опухолями.​ тяжесть недуга и выберет​ вен печени и печеночной​ проявляться клинические проявления синдрома​ только один венозный сосуд,​ факт влияет не только​Они чаще всего устанавливаются при​ пациента.​обязательно провести сравнительную диагностику синдрома​ правом подреберье, носят интенсивный​ боль.​

​врожденным заращением, недоразвитием сосудов (нижней​ показаниям применяют антиагреганты и​Желтуха встречается редко. Появление периферических​ крови, беременность, роды, оперативные​ венозного кровотока и устранение​ пациенты испытывают сильную боль​ В 30% случаев невозможно​ медикаментозную или хирургическую тактику​ недостаточности. В зависимости от​ в виде умеренных болей​

​ то патология не вызывает​ на качество, но и​ хронической форме синдрома, когда​Эффект только медикаментозного лечения слабо​ с другими похожими болезнями,​ характер;​В это время пытаются помочь​ полой и печеночной вены);​

​ фибринолитические средства.​ отеков дает возможность предположить​ вмешательства, васкулиты, длительный прием​ симптомов. Консервативная терапия дает​ в животе и в​ выявить сопутствующие заболевания. Чаще​ дальнейшего лечения.​ клинического случая могут проводиться​ в правом подреберье на​ возникновение каких-либо симптомов.​ на продолжительность жизни больного.​

Причины и механизм развития

​ имеется запас времени. Любые​ выражен, дает кратковременное улучшение.​ одновременно думать о возможности​рвота, в тяжелом состоянии с​ вспомогательные сосуды (непарная вена,​травмой живота;​

• ​Прогноз:​ тромбоз или компрессию нижней​
• ​ гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари​ временный эффект и способствует​

​ области правого подреберья, тошноту​ всего патология поражает женщин​Синдром Бадда-Киари является редким, но​ такие виды вмешательств:​ фоне гепатомегалии, нарастающей желтушности​Если изменения выявляются в двух​ Именно поэтому в рамках​

​ оперативные подходы продляют жизнь​ Доказано 2-летнее продление жизни​ осложнений;​

• ​ кровью;​
• ​ межреберные, паравертебральные) и взять​
• ​последствием оперативного вмешательства;​
• ​Острая форма обычно приводит к​
• ​ полой вены. Если таким​
• ​ наблюдается при перитоните, опухолях​
• ​ незначительному улучшению общего состояния.​
• ​ и рвоту. Появляется умеренная​
• ​ 40-50 лет.​
• ​ опасным патологическим состоянием, которое​

​шунтирование – направлено на создание​ кожных покровов и кровотечения​ и более венозных сосудах,​ этой статьи мы опишем​ пациентам, но не избавляют​ у 80–85% пациентов. Поэтому​внимательно изучить анамнез симптоматики, оценить​пожелтение склер и кожи;​ на себя перекачивание крови​длительным парентеральным питанием больного (через​

​ печеночной коме и смерти​ больным не оказана необходимая​ брюшной полости, перикардите, тромбозах​ Пациентам назначают диуретики, выводящие​ желтуха и резко увеличиваются​Развитие синдрома Бадда-Киари может быть​ может приводить к тяжелым​ обходных путей для адекватного​

Симптомы

​ из варикозно расширенных вен​ то такое нарушение кровотока​ это опасное состояние и​ от болезни.​ совершенно отказаться от терапии​ влияние имеющихся хронических заболеваний;​

• ​асцит нарастает за несколько дней,​ из печени. Но эффект​ внутривенный катетер);​ больного. Продолжительность жизни больных​
• ​ медицинская помощь, они погибают​ и пороках развития нижней​ лишнюю жидкость из организма,​ размеры печени (гепатомегалия). Если​ вызвано множеством факторов. Основной​ последствиям и смерти больного.​

​ оттока крови;​ верхних отделов пищеварительного тракта​ не проходит бесследно, и​

Острая форма

​ объясним необходимость продлевающего жизнь​

• ​Основной способ — пересадка печени​ лекарствами нельзя. В назначениях​использовать наиболее информативные способы диагностики.​
• ​ не поддается лечению мочегонными​ от этого дренажа очень​осложнением процедуры катетеризации полой вены.​
• ​ с длительно текующим ограниченным​ из-за осложнений портальной гипертензии.​ полой вены, циррозе и​ а также медикаменты, улучшающие​ патология затрагивает полую вену,​ причиной считается врожденная аномалия​ Оно провоцируется сдавливанием или​
• ​мембранэктомия – проводится путем трансторакального​ (желудка и пищевода).​ недуг начинает выражаться остро,​ хирургического лечения недуга.​ — тоже не является​ используются препараты:​Расширенная подкожная венозная сеть​ средствами, имеется видимое расширение​ незначителен. Результатом нарушенного кровотока​Сдавление вен различными опухолевыми процессами,​

​ процессом при проведении симптоматической​Особенности диагностики:​ очаговых поражениях печени, мигрирующем​

Подострая форма

​ обмен веществ в клетках​

• ​ то отмечается отечность нижних​ сосудов печени и их​ закупоркой прилегающих к печени​
• ​ доступа и направлена на​При осмотре больного врач уделяет​ подостро или хронически.​Основная причина возникновения синдрома Бадда-Киари​ абсолютным, но дает выживаемость​

​Антикоагулянтного действия (Клексан, Фрагмин).​ — признак повышенного давления​ подкожных вен на животе,​ являются изменения в печеночной​

Хроническая форма

​ метастазами (почечноклеточная, гепатоцеллюлярная карциномы,​ терапии достигает нескольких лет.​Необходимо помнить, что предположение о​ висцеральном тромбофлебите, полицитемии.​ печени. Для купирования боли​ конечностей, расширение подкожных вен​

• ​ структурных компонентов, а также​ вен и приводит к​ иссечение поврежденного сосуда;​ внимание не только изучению​
• ​Такая вариабельность клинических проявлений обуславливается​ – патологическое сужение или​ в течение четырех лет​Тромболитики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа),​ в портальной вене ​ может сочетаться с жидкостью​ ткани:​ рак надпочечников, миосаркома нижней​ Прогноз во многом определяе​

Диагностика

​ данном заболевании должно возникнуть​Распространенность.​ и процессов воспаления используют​ на теле. Через несколько​ сужение и облитерация печеночных​ быстрому нарастанию интоксикации, гепатомегалии,​ангиопластика (расширение и протезирование стентом)​

• ​ жалоб, но и учитывает​
• ​ степенью сдавления и калибром​
• ​ закупорка вен, участвующих в​

​ до 95%. Поскольку подобные​ Каждый препарат имеет свою​

• ​Дифференциальная диагностика обязательно должна исключить​ в плевральной полости (гидротораксом);​
• ​у половины пациентов обнаруживается гипертрофия​ полой вены, опухолевое разрастание​
• ​ этиологией синдрома, распространенностью окклюзии​ при выявлении у больного​
• ​Идиопатический эндофлебит с тромбозом​
• ​ глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают​
• ​ суток появляются почечная недостаточность,​

​ вен. В 30% случаев​ варикозному расширению вен пищевода​ верхней полой вены –​ высокую вероятность возникновения синдрома​ пораженного сосуда.​ оттоке венозной крови из​ операции применяются не очень​

Лечение

​ схему введения, индивидуальную дозировку.​ проявления веноокклюзионной болезни и​отеки на ногах;​ хвостатой доли, что усиливает​ стенки правого предсердия) имеет​ и возможно ее устранения.​ с наличием асцита гепатомегалии,​ составляет 13-61 % всех​

​ антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие​ асцит и гидроторакс, которые​ не получается выяснить точную​ и желудка, асциту и​

• ​ при выраженном стенозе этого​
• ​ Бадда-Киари у пациентов с​
• ​При таком развитии синдрома:​
• ​ органа. Подобные сосудистые нарушения​ давно, длительных наблюдений пока​
• ​ На препараты этой группы​ признаки сердечной недостаточности.​

​диарея (понос) присоединяется, если происходит​ степень сужения нижней полой​ место в 9% случаев.​Гастроэнтеролог​ особенно при наличии нарушений​ случаев тромбоза. Частота обнаружения​

​ скорость рассасывания тромба и​ трудно поддаются терапии и​ причину этого состояния, тогда​ существенному ухудшению состояния здоровья.​ сосуда;​ такими характерными проявлениями этого​

• ​У больного внезапно возникают интенсивные​ могут провоцироваться:​ нет.​
• ​ возлагается надежда на растворение​Веноокклюзионная патология формируется у 1/4​ тромбоз и мезентериальных вен.​
• ​ вены;​Повышенная свертываемость крови включает заболевания​Хирург​ в системе свертывания крови.​
• ​ при аутопсии составляет 0,06​ улучшающие реологические свойства крови.​ сопровождаются кровавой рвотой. Как​

​ говорят об идиопатическом синдроме​ Лечение синдрома должно быть​наложение анастамозов – выполняется с​ состояния:​ боли в области правого​вторичными патологиями глубоких вен, вызывающими​При развитии выраженной печеночной недостаточности,​ тромбов. Лекарство вводится внутривенно​

Прогноз

​ пациентов после пересадки костного​На эту форму приходится по​в 1/5 случаев формируется тромб​

• ​ сердца, сосудов и изменения​
• ​К синдрому Бадда-Киари статистический учет​
• ​ В основе диагностики лежат​ %.​

​ Летальность при изолированном использовании​ правило, эта форма заканчивается​ Бадда-Киари.​ хирургическим, так как только​ целью создания сообщений между​асцит;​

• ​ подреберья, тошнота и рвота.​ застой крови в печени;​ энцефалопатии используется только симптоматическое​ или через катетер максимально​ мозга и химиотерапии. Обусловлена​
• ​ разным источникам от 5​ в воротной вене.​ в синтезе клеточных элементов:​ относит сложную патологию печеночных​ клинические проявления заболевания. Изменения​

​При обоих вариантах заболевания ведущими​ методов консервативной терапии составляет​ комой и смертью пациента.​

• ​Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут​
• ​ таким образом возможно устранение​
• ​ пораженными сосудами.​гепатомегалия;​

К какому врачу обратиться

​Через непродолжительное время возникает желтуха,​первичными сосудистыми аномалиями, обусловленными генетическими​ лечение, поскольку изменения необратимы.​ близко к полой вене.​ смыканием мелких венул в​ до 20% подтвержденных случаев,​Согласно современной классификации, синдром Бадда-Киари​Советуем прочитать:Прогноз при тромбозе​ вен, учтенную в МКБ-10​ лабораторных показателей нехарактерны. Могут​ являютс симптомы портальной гипертензии​

​ 85-90%.​Подострое течение характеризуется увеличением печени,​ травматические повреждения живота, болезни​ первопричины его развития.​Наиболее радикальным и самым эффективным​признаки повышенной свертываемости крови.​ а нарушение гемодинамики приводит​ факторами.​Острая форма сопровождается смертельным исходом​Мочегонные средства применяются в сочетании​ тканях печени, при этом​ протекает тяжело и заканчивается​ по своему развитию делится​ сосудов кишечника ​ в группе «Эмболий и​

​ наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис-​

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-badda-kiari-simptomy-principy-lecheniya/

Источник: tromboff.ru

• Сплено- и гепатоманометрия.

  Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

  Величина заклиненного постпеченочного венозного давления (ЗПВД) в системе воротной вены и ее ветвей соответствует синусоидальному давлению. Для определения синусоидального давления сердечный катетер проводится через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра. Измеряются также внутриселезеночное давление и свободное портальное давление.

  Внутриселезёночное давление определяется путем пункции селезенки при задержанном вдохе в 8-м межреберье по средне-подмышечной линии и отражает пресинусоидальное давление. Это же давление отражает свободное портальное давление, которое определяется путем катетеризации мезентериальной вены или основного ствола воротной вены. Нормальные показатели внутриселезеночного давления и свободного портального давления равны 16-25 мм рт. ст., ЗПВД — 5,5 мм рт.ст.

• Рентгенография органов брюшной полости.

  С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

• УЗИ.

  Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

  Тромбоз печеночных вен у пациента с синдромом Бадда-Киари.

• Допплеровская ультрасонография.

  Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

  Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

  Ультравуковая допплерография правой печеночной вены. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

  • А — неизмененная правая печеночная вена.
  • В — бифазная форма волны.
  • С — отсутствие кровотока по правой печеночной вене при синдроме Бадда-Киари.
• Компьютерная томография — КТ.

  Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

  В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

  На КТ-снимке визуализируется асцит, гипертрофия хвостатой доли печени, пятнистая структура печени; тромбоз нижней полой вены.

• Магнитнорезонансная томография — МРТ.

  Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

  Позволяет выявить уровень и степень обструкции сосудов и отдифференцировать острый и хронический варианты синдрома Бадда-Киари. При остром течении синдрома наблюдается отек паренхимы печени.

  У 64% пациентов с синдромом Бадда-Киари паренхима печени гетерогенна. По периферии органа имеются участки атрофии. При длительном течении заболевания можно выявить узлы регенерации. Кроме того, можно обнаружить тромбоз, окклюзию и сужение просвета печеночных вен; гепатомегалию, атрофию правой доли печени, гипертрофию хвостатой доли; признаки асцита.

• Радионуклидные методы исследования.

  При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

  В ходе гепатосцинтиграфии у пациента с синдромом Бадда-Киари визуализируется повышенное накопление радиофармацевтического препарата в хвостатой доле печени (из-за ее гипертрофии) и пониженное накопление изотопа на периферических участках печени (вследствие их атрофии).

• Венография.

  Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

  На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

  Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

  В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

  На ангиограмме визуализируется сдавление гипертрофированной хвостатой долей печени нижней полой вены и латеральное смещение сосуда.

  На ангиограмме визуализируется стеноз верхнего отдела нижней полой вены и рефлюкс контрастного вещества в печеночный венозный кровоток вследствие парциальной обструкции нижней полой вены.

  Диагностика синдрома Бадда-Киари. (BMC Gastroenterol. 2006; 6: 10).

  • А — портальный тракт (РТ) инфильтрирован клетками воспаления.
  • В — на печеночной ангиограмме визуализируется сеть коллатералей (феномен “паутины”) у пациента с синдромом Бадда-Киари.
  • С — на КТ-снимке визуализируется тромбоз правой печеночной вены (указан стрелкой).
  • D — в биоптате печени имеется дилатация синусоидов (S) и застой крови вокруг центральной вены (CV).
• Чрескожная биопсия печени.

  Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

  У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

  При развитии печеночной недостаточности на фоне синдрома Бадда-Киари в биоптатах печени можно выявить признаки центролобулярного некроза.

  Острая обструкция печеночных вен при синдроме Бадда-Киари. Кроме этого нарушения, у пациентов наблюдается некроз гепатоцитов в центролобулярной области.

  Перивентрикулярный фиброз при синдроме Бадда-Киари.

Источник: www.smed.ru