Апластическая анемия – это патология костного мозга, при которой он не в состоянии вырабатывать клетки крови. При этом опухолевые поражения самого мозга не развиваются. Апластическую анемию также называют гипопластической. Эти два термина являются синонимами, хотя в последнем случае работа костного мозга угнетена не слишком сильно.

При апластической анемии наблюдается резкое падение уровня всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Ведь самый главный орган просто перестает их вырабатывать. Такое состояние является очень опасным не только для здоровья, но и для жизни больного.

Апластическую анемия очень сложно лечить, она протекает тяжело, риск летального исхода в первые несколько недель от начала заболевания крайне высок. Самой опасной формой считается идиопатическая апластическая анемия, которая имеет острое течение и является жизнеугрожающим состоянием. К счастью, заболевание встречается нечасто, в среднем, его регистрируют у 2 человек из одного миллиона людей.

Содержание:

• Апластическая анемия – что это такое?
• Апластическая и гипопластическая анемия – в чем разница?
• Апластическая анемия – основные разновидности
• Приобретенная апластическая анемия
• Причины
• Симптомы апластической анемии
• Как лечить апластическую анемию?
• Диагностика апластической анемии
• Прогноз

Апластическая анемия – что это такое?

Апластическая анемия – это расстройство гемопоэза, которое сопровождается анемическим и геморрагическим синдромом, а также различными инфекциями, которые выступают в качестве осложнения. Пациент, задающийся вопросом, апластическая анемия – что это такое, должен четко понимать лишь одно: данный вид анемии является крайне тяжелым нарушением, которое требует безотлагательной медицинской помощи.

Если апластическая анемия развивается в течение жизни, то это заболевание является приобретенным. Зачастую установить его причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической анемии. Кроме того, апластическая анемия может быть врожденной и наследственной.

Апластическая и гипопластическая анемия – в чем разница?

Между апластической и гипопластической анемией имеются ряд различий, но они не слишком существенные. Поэтому если врач видит в карте пациента диагноз «гипопластическая анемия», он рассматривает его как «апластическая анемия».

Тем не менее, следует внести некоторые уточнения:

• Апластическая анемия развивается в результате нарушений в строении стволовых клеток, а гипопластическая анемия манифестирует на фоне аутоиммунных патологий.

• При апластической анемии костный мозг поражается очень сильно, в результате чего он не в состоянии продуцировать никакие клетки. Гипопластическая анемия характеризуется не столь интенсивным угнетением функции кроветворения.

• Различается механизм развития апластической и гипопластической анемии.

• Если лечение будет подобранно верно, то гипопластическую анемию можно ввести в стадию ремиссии, которая продлится довольно долго. В то время как апластическая анемия очень сложно поддается лечению.

• Прогноз на выживаемость более благоприятный именно при гипопластической анемии.

Некоторое время назад гипопластическую и апластическую анемию считали одним и тем же патологическим процессом, просто характеризовали они разные стадии его развития. Хотя до настоящего времени в ученых кругах по этому поводу имеются разногласия. В любом случае, в статье оба этих термина будут характеризовать одно и то же нарушение.

Терапия апластической анемии — это сложная задача, разрешить которую даже самым лучшим врачам не всегда под силу. О возможных направлениях в лечении будет сказано далее.

Апластическая анемия – основные разновидности

Апластическая анемия, как заболевание, было открыто еще в 19 веке. Однако тенденция его развития абсолютно не радует. С каждым годом заболевших становится все больше. Радует лишь то, что апластическая анемия – это не всегда смертельный приговор. Развитие современной трансплантологии позволяет пересаживать костный мозг человеку и спасать ему жизнь. Также определенный вклад в лечение данного нарушения вносит схема лечения иммуносупрессорами.

Современная медицина выделяет 2 вида апластической анемии (приобретенную и врожденную/наследственную), которые, в свою очередь, разделяются на несколько подвидов. Каждый из них необходимо рассматривать отдельно.

Подвиды апластической анемии приобретенной формы:

1. Истинная анемия, которая в половине случаев является идиопатической, то есть причины ее возникновения установить невозможно. При истинной анемии происходит угнетение всех направлений системы кроветворения.

   Варианты развития заболевания могут быть следующими:

   • Острая анемия продолжается не более 60 дней и всегда заканчивается летальным исходом.

   • Подострая форма болезни может длиться от 60 дней и более. Если речь идет об апластической анемии, то состояние больного может стабилизироваться, но на непродолжительный отрезок времени. При гипопластической анемии ремиссии могут быть более длительными, но они все равно будут сменяться острыми фазами.

   • Хроническая форма болезни. Течение анемии сглажено, летальный исход наступает спустя 3-5 лет от манифестации болезни, в редких случаях пациенты живут до 10 лет. Еще реже у больных наступает выздоровление.

2. Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – это приобретенная апластическая анемия, которая имеет аутоиммунную природу. Костный мозг не в состоянии выполнять свои привычные функции, так как на антигены его эритрокарцитов воздействуют аутоантитела, разрушая их. Чаще всего причину парциальной аплазии уточнить не удается. Хотя в ряде случаев заболевание может развиваться на фоне опухолевых новообразований вилочковой железы. В подростковом возрасте парциальная красноклеточная аплазия может заканчиваться выздоровлением больного. Поэтому специалисты выделяют эту патологию в отдельную форму, называя ее подростковой ПККА.

3. Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом. Многие ученые утверждают, что это разновидность заболевания является лишь стадией пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Отличительной чертой этой разновидности болезни является то, что она периодически сопровождается гемолитическими кризами.

Кроме приобретенной апластической анемии, различают врожденную и наследственную форму болезни.

Они, в свою очередь, подразделяются на следующие виды:

• Анемия Фанкони, которая передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется у носителей гомозигот в период от 4 до 10 лет. Анемия Фанкони может сопровождаться грубыми изменениями в развитии внутренних органов, а может протекать с незначительными их повреждениями.

• Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена. По какому типу наследуется эта патология до настоящего момента времени учеными не установлено. Имеются предположения, что передача дефективных генов происходит по аутосомно-доминантному типу, хотя другие ученые настаивают на аутосомно-рецессивном способе передачи. Единой точки зрения по этому вопросу нет. Патология манифестирует практически сразу после появления ребенка на свет. Как правило, к 4 месяцем у 2/3 детей уже имеются первые ее признаки. Если их нет, то они обязательно появятся к тому времени, когда ребенку исполнится год. Этот вид анемии может сопровождаться тяжелыми повреждениями внутренних органов, либо протекать без подобных изменений.

• Гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека. В этом случае у больного ребенка будут наблюдаться нарушения функции кроветворения, но аномалии развития не обнаруживаются.

Если гипопластическая анемия развивается на фоне врожденных аномалий развития, то заболевание манифестирует в раннем возрасте. При приобретенной форме болезни человек рождается абсолютно здоровым.

Приобретенная апластическая анемия

Апластическая анемия будет являться приобретенной в том случае, когда человек рождается абсолютно здоровым, но болезнь у него все-таки манифестирует. При этом аналогичные нарушения не прослеживаются в анамнезе кровных родственников.

Виды приобретенной апластической анемии:

• Идиопатическая болезнь, причины которой установить не удается. Как показывает анализ статистических данных, такой вид анемии диагностируются в 50-80% случаев.

• Вирусная анемия, к которой может приводить вирус Эпштейн-Барра, вирусы гепатита и парвовирус В₁₉.

• Аутоиммунная апластическая анемия развивается в том случае, когда клетки костного мозга атакуют собственные антитела организма.

• Транзиторная апластическая анемия встречается преимущественно в детском возрасте. Среди иных аплазий костного мозга, которые поражают детей, именно эта разновидность анемии является самой распространенной. Чаще всего спустя 30-60 дней от старта патологии, наступает полное выздоровление, но лишь при условии оказания качественной и своевременной терапии.

Различают 3 степени тяжести приобретенной апластической анемии:

• Сверхтяжелая анемия имеет острое течение. Выздоровление невозможно.

• Тяжелая форма апластической анемии.

• Легкое течение болезни характеризуется удовлетворительным самочувствием человека.

Причины, которые приводят к развитию приобретенной апластической анемии, могут быть разнообразными. Они будут рассмотрены ниже.

Причины

К экзогенным факторам, которые способны спровоцировать развитие заболевания, относят:

• Перенесенные человеком инфекции. Причем речь не идет о какой-либо конкретной болезни. Опасность представляют все инфекции, которые перенес человек, начиная с раннего детства. Сюда относятся: ветрянка, корь, краснуха, туберкулез, грипп, паротит, гепатит, герпес, парвовирус В₁₉, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра и многие другие. Каждое заболевание может спровоцировать развитие апластической анемии.

• Постановка профилактических прививок.

• Воздействие на организм отравляющих веществ и аллергенов, которые попали в него из внешней среды. 

• Препараты, которые человек принимает на постоянной основе, либо время от времени. Сюда относят: антибиотики, лекарственные средства на основе золота, препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, лекарственные средства для лечения туберкулеза, анальгетики, цитостатики и пр.

• Воздействие на организм токсических химических веществ. Причем оказано патологическое влияние может быть в повседневной жизни. Опасность представляют такие вещества, как: бензин, бензол, пестициды, пары ртути, свинец, углеводороды и пр.

• Облучение ионизирующей радиацией может спровоцировать угнетение костного мозга.

• Трудовая деятельность в условиях повышенной вибрации, при искусственном освещении, в условиях воздействия высоких частот.

• Полученные травмы. Особую опасность представляют черепно-мозговые травмы.

• Частые стрессы и хроническое нервное перенапряжение.

Также спровоцировать развитие апластической анемии могут эндогенные факторы, среди которых:

1. Заболевания щитовидной железы, яичников и тимуса.

2. Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

3. Период вынашивания ребенка. Чаще всего симптомы заболевания будут купированы после его рождения.

Есть данные, что к развитию апластической анемии могут приводить паразитарные инвазии и микотические инфекции.

При апластической анемии повреждаются стволовые клетки, нарушаются ростовые факторы, страдает строма клеток костного мозга, что приводит к тому, что его корректная работа становится невозможной.

Симптомы апластической анемии

Нарушения в работе костного мозга не могут протекать бессимптомно. В анализе крови появятся характерные изменения, а именно, все форменные элементы крови будут иметь запредельно низкий уровень. Безусловно, что качество жизни больного значительно ухудшится.

Иногда случается резкое начало анемии, когда на фоне общего здоровья, человек резко начинает себя плохо чувствовать. При этом развивается патология очень быстро, а лечение оказывается малоэффективным. Подобная клиническая картина наблюдается редко. Чаще всего анемия прогрессирует постепенно, поэтому человек долгое время может даже не подозревать о своем страшном диагнозе. Организм играет «злую шутку», включая адаптационные механизмы, тем самым перекрывая симптомы имеющегося нарушения. Это не позволяет начать своевременное лечение. Однако рано или поздно, признаки имеющегося нарушения все-таки себя проявляют, что заставляет человека обращаться за врачебной помощью. Поражение костного мозга приводит к тому, что у больного развиваются следующие патологические синдромы: анемический и геморрагический. Кроме того, повышается вероятность возникновения инфекционных осложнений.

К основным симптомам апластической анемии относят:

• Если кроме нарушения формирования красных кровяных телец в костном мозге в недостаточной мере вырабатываются тромбоциты, то это будет сопровождаться кровотечениями. Ткани страдают от кислородного голодания, кожные покровы приобретают неестественную бледность. Человек часто испытывает головные боли, у него возникают приступы головокружения. При незначительном физическом усилии появляется одышка, которая в дальнейшем начнет развиваться даже в состоянии покоя. Ротовая полость подвергается атакам различных инфекционных агентов. В целом, человек испытывает постоянное недомогание и очень быстро устает.

• Снижение уровня тромбоцитов влечет за собой появление подкожных кровоизлияний, десна начинают кровоточить. Время от времени возникают носовые кровотечения, у женщин усиливаются маточные кровотечения.

• Уменьшение числа лейкоцитов ведет к падению иммунных сил организма. Ему будет все сложнее бороться с инфекциями, человек начинает часто и долго болеть. У него возникают отиты, воспаление легких, подкожные кровоизлияния могут осложняться гнойными инфекциями, нельзя даже исключать сепсис. Все заболевания сопровождаются значительным повышением температуры тела.

• В сердце появляются шумы, которые врач может прослушать во время аускультации.

• Эритроциты в крови подвергаются массивному разрушению, что влечет за собой выделение в окружающую среду гемоглобина. В результате процесса гемолиза кожные покровы человека начинают отдавать желтизной. Гемолиз является признаком того, что имеется не только снижение уровня эритроцитов в крови, но и их качественные повреждения.

• По мере прогрессирования заболевания, в размерах начинает увеличиваться печень и селезенка.

Острая анемия чаще всего развивается именно при приобретенной форме болезни. Сверхтяжелая степень заболевания очень быстро прогрессирует, лечить ее сложно. Буквально за несколько недель человека может не стать. Установлено, что лечение Левомицетином в 10 раз повышает вероятность развития сверхтяжелой апластической анемии.

Хроническое течение патологического процесса чаще всего наблюдается при врожденной и наследственной анемии. Периоды затишья сменяются периодами обострения. При такой клинической картине сохраняются шансы на полноценное выздоровление.

Как лечить апластическую анемию?

Если человеку выставлен диагноз апластическая анемия, то лечение должно быть начато незамедлительно. Обязательно нужно устранить все факторы воздействия на организм, которые могли бы привести к развитию данной патологии. Если этого не сделать, то болезнь обязательно рецидивирует, что приведет к ухудшению самочувствия, либо летальному исходу.

Ранее апластическую анемию лечили андрогенами и кортикостероидными гормональными препаратами. Современная медицина отказывается от подобной терапии, либо дополняют прием Оксиметалона и Преднизолона иммуносупрессорами (Циклоспорин-А и АЛГ).

Также ранее практиковали удаление селезенки, что позволяло несколько отрегулировать кроветворную функцию костного мозга. Хотя современные взгляды на проблему лечения апластической анемии не отрицают положительного эффекта от проведенной операции, тем не менее, этот метод рассматривается лишь в качестве вспомогательного. Назначают операцию только пациентам с тяжелой анемией, которая не поддается консервативному лечению, либо требует регулярного переливания тромботической массы.

Лечение препаратами гемопоэтинами также не позволила добиться значительных успехов. Использование колониестимулирующих факторов и интерлейкинов позволяет на время повысить уровень лейкоцитов, но на течение болезни значительного влияния не оказывает.

Единственным действенным методом лечения тяжелой анемии является пересадка костного мозга. Однако это сложная операция, подбор донора — это серьезное препятствие для ее реализации. Более того, процедура сопряжена с различными иммунологическими осложнениями. Высокой остается вероятность отторжения чужеродного органа кроветворения.

Диагностика апластической анемии

Начинается диагностика пациента с тщательного опроса его жалоб и со сбора анамнеза. Обязательно нужно уточнить, имелась ли апластическая анемия у близких кровных родственников человека, пришедшего на прием.

Обнаружить снижение форменных элементов крови можно при проведении общего анализа крови.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, врач назначит пациенту следующий комплекс обследований:

• Повторная сдача крови на определение уровня в ней ретикулоцитов и тромбоцитов.

• Проведение биохимического анализа крови.

• Забор пункции костного мозга, что позволяет с высокой степенью вероятность обнаружить апластическую анемию.

• Выполнение трепанобиопсии. В этом случае может быть обнаружено жировое перерождение клеток, отвечающих за образование кровяных телец с формированием воспалительных инфильтратов. Как вариант, могут быть визуализированы мелкие очаги, которые подавляют выработку эритроцитов.

В качестве вспомогательных методов исследования применяют следующие процедуры:

• Цитогенетическое исследование костного мозга и периферических лимфоцитов. Это позволит обнаружить хромосомные аберрации.

• УЗИ внутренних органов: печени и селезенки. У детей дополнительно проверяют вилочковую железу. Также исследуют лимфатические узлы.

• Выполнение анализов направленных на обнаружение вирусных инфекций, например, ВИЧ, ВПГ, цитомегаловирус и пр.

• Оценка иммунитета (гуморального и клеточного).

• При планировании трансплантации костного мозга выполняют типирование антигенов HLA II класса.

Если необходимо выполнение инвазивных методов обследования в отношении ребенка, то доктор должен получить письменное согласие его родителей на проведение подобной процедуры. Эта же мера справедлива в отношении оперативного вмешательства.

Следует проводить дифференциальную диагностику апластической анемии с иными состояниями. Так, аналогичными симптомами проявляется метапластическая анемия, которая характеризуется разрастанием в костной ткани патологических клеток. Этот вид анемии наблюдается на фоне острого лейкоза, миеломы, миелофиброза, при проникновении в ткани костного мозга метастаз иных опухолей.

Видео лекция: Масчан А.А. — оптимизация лечения приобретенной апластической анемии у детей и подростков:

Прогноз

Летальный исход при апластической анемии развивается на фоне различных инфекций, либо по причине кровотечения, которое невозможно остановить. Делает прогноз менее благоприятным прохождение лечения Левомицетином, либо перенесенный ранее инфекционный гепатит.

Однако считать апластическую анемию смертельным приговором тоже не верно. Современная медицина дает возможность людям не только продлить жизнь, но и полностью излечиться.

Использование иммуносупрессоров позволяет увеличить продолжительность жизни больных с апластической анемией на 10 и более лет. Если пациент дождался пересадки костного мозга, то это делает прогноз еще более благоприятным.

В целом, многое зависит от конкретного вида болезни. Идиопатическая анемия, которая не имеет тяжелого течения, позволяет больным прожить долго, а иногда люди от нее полностью избавляются. В любом случае, подход к каждому пациенту, так же как и составление прогноза – дело сугубо индивидуальное.

Источник: www.ayzdorov.ru

Что такое апластическая анемия

В зависимости от степени выраженности угнетения кроветворения различают две формы:

• апластическая анемия (полное угнетение кроветворения).

По сути они являются одним и тем же заболеванием разной степени выраженности. Нарушается продукция эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Клинические проявления могут быть разнообразными и на первых этапах напоминать общее недомогание за счет снижения эритроцитов – возникают слабость, головокружения, могут появиться обмороки.

За счет нехватки тромбоцитов развиваются кровотечения, кожные геморрагические высыпания.

Апластическая анемия – причины

Выделить единственную причину невозможно, так как вызвать апластическую анемию могут различные факторы. Они разительно отличаются друг от друга, но могут приводить к одинаково тяжелым последствиям.

Клиническая картина этих вариантов отличается. Во-первых, врожденные формы часто проявляются на ранних сроках жизни. Во-вторых, они могут сочетаться с аномалиями развития различных органов.

При манифестации во взрослом возрасте первыми симптомами могут быть общее недомогание и головокружение, которые являются неспецифичным и возникают при многих заболеваниях. Скорость прогрессирования апластической анемии зависит от выраженности нарушения кроветворной функции.

Апластическая анемия у детей (врожденная)

Врожденные формы включают в себя следующие варианты: 

• Синдром Даймонда-Блекфена. При данной патологии происходит нарушение на уровне клеток-предшественников эритроцитов. Фенотипическим симптомом является бледная кожа. Увеличение печени и селезенки не характерно, но может развиваться с течением времени.  
• Анемия Фанкони. Наследственное заболевание, которое проявляется на пятом десятке жизни. Возникает острый лейкоз и апластическая анемия. Для данной генной мутации характерны аномалии развития, которые проявляются уже на ранних сроках жизни. В основном это аномалии костной системы (низкий рост, маленький череп, недоразвитие первого пальца верхних конечностей, лучевой кости, тяжелая дисплазия бедра, дополнительное ребро) и неврологический дефицит (аномалии глазных яблок, косоглазие, птоз, нарушение слуха, умственные нарушения развития).  
• Синдром Эстрена-Дамешека. Помимо нарушения кроветворения для данных детей характерна определенная внешность – светлые волосы, широко расставленные глаза, курносый нос. Апластическую анемию в этом варианте сопровождает увеличение печени и селезенки.

Приобретенная апластическая анемия

Приобретенные формы различают по факторам, которые вызывают апластическую анемию.

• Внешние (экзогенные) факторы:
  • Медикаментозное влияние – прием сульфаниламидов, антибактериальных средств (тетрациклин, левомицитин, стрептомицин), средств для лечения туберкулеза (изониазид, ПАСК), анальгина, цитостатиков.
  • Воздействие химических агентов – наиболее опасны нефтепродукты, бензольные производные, ртуть.
  • Радиоактивное воздействие.
  • Инфекции. Наиболее опасными являются вирус, вызывающий гепатит С, цитомегаловирус, герпес-вирус. Чаще всего они оказывают выраженное повреждающее действие лишь при активно перенесенном заболевании.
• Внутренние (эндогенные) факторы:
  • Аутоиммунное поражение костного мозга. Чаще наблюдается в пожилом возрасте.
  • Эндокринное влияние. Выявлена связь с нарушением функции щитовидной железы, и с заболеваниями яичников у женщин.

Апластическая анемия – механизм развития

В настоящее время существует три теории, объясняющих механизм развития апластической анемии. Каждая из них получила подтверждение в ходе исследований.

Поэтому официально теории приняты, но изучение механизмов возникновения апластической анемии продолжается.

Теории патогенеза (возникновения) апластической анемии:

• аутоиммунная;
• стромальная;
• преждевременный апоптоз.

Аутоиммунная теория

Возникла она в результате исследования материала биоптата костного мозга после развития апластической анемии.

В большом количестве случаев ученые увидели присутствие клеточного иммунитета (моноциты, Т-киллеры), а также факторов воспаления – фактор некроза опухолей, интенферон альфа и гамма.

После более детального изучения стало понятно, что скапливаются они из-за генной мутации. В результате нарушения работы гена PIG-A возникает дефицит специального гликопротеина, который необходим для того, чтобы снижать активность системы комплемента, входящей в состав иммунной системы.

В результате этой поломки защита собственных клеток костного мозга слабеет, они начинают восприниматься, как чужеродные и развивается аутоиммунная реакция. В зависимости от количества поврежденных клеток степень выраженности симптомов разнится.

Стромальная теория

  Нормальное функционирование механизма кроветворения во многом зависит от стромы, то есть специального соединительнотканного основания, в котором находятся клетки костного мозга.

Строма отвечает за выработку специальных веществ (интерлейкины и факторы стволовых клеток), которые необходимы для направления недифференцированных молодых клеток по пути образования эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.

Стимулируется эта выработка эритропоэтином.

В случае нарушения выделения факторов роста на уровне стромы возникают низкодифференцированные клетки, которые не могут выполнять свои функции. Они не достигают дифференцировки, достаточной для определения в крови при анализе.

Теория преждевременного апоптоза

Термином апоптоз в медицине обозначают естественный процесс гибели клетки, когда она в полном объеме выполнила свою функцию. Происходит это во всех тканях организма. После определенного времени клетки подвергаются мутации, начинают восприниматься организмом, как старые, и удаляются.

В норме процесс представляет собой защитный механизм, который способствует обновлению тканей. Мутировавшие клетки могут переродиться в опухолевый процесс, и функция апоптоза – не допустить этого. Однако, если этот процесс начинает происходить раньше времени, возможно чрезмерное удаление клеток ткани. При недостаточном синтезе новых клеток этот процесс приводит к нарушению функции.

Изучение механизмов развития апластической анемии до сих пор является зоной научных интересов исследователей всего мира. Однако это может внести вклад в лечение заболевания в будущем, но никак не сказывается на современных пациентах.

Дело в том, что на сегодняшний момент самым эффективным методом лечения апластической анемии остается пересадка костного мозга. Для замедления процесса используют стероидные гормоны.

Апластическая анемия – симптомы

Учитывая угнетение выработки кровяных телец, выделяют следующие синдромы апластической анемии: 

• Токсико-инфекционный (недостаточность лейкоцитов – клеток иммунитета, в результате чего даже незначительная инфекция может развиться до гнойного процесса).

Клиническая картина каждого синдрома отличается. Может наблюдаться как сочетание всех синдромов, так и превалирование одного.

• При анемическом синдроме преобладают:
  • повышенная утомляемость;
  • головокружение;
  • тошнота;
  • одышка даже при минимальной нагрузке;
  • тахикардия;
  • потемнение в глазах.
• При геморрагическом:
  • Множественные, легко образующиеся синяки;
  • Излишне замедленная остановка любого кровотечения;
  • Возникновение носовых кровотечений;
  • Обильные месячные;
  • Кровоточивость из десен;
  • Возникновение специфических высыпаний – тромбоцитопеническая пурпура (является по факту пропитыванием кожи кровью).
• При токсико-инфекционном:
  • Тяжелое течение легких инфекционных заболеваний;
  • Медленное заживление ран, часто с нагноением.

Эти признаки более характеры для развития апластической анемии во взрослом возрасте. Эти пациенты могут анализировать свое состояние и предъявлять жалобы на приеме у врача.

Апластическая анемия у детей имеет свои особенности. При возникновении заболевания в совсем раннем возрасте они не могут объяснить свои ощущения, но существуют так называемые стигмы (или особенности), которые позволяют заподозрить различные наследственные формы анемии и провести генетическое тестирование.

Обычно у детей при наличии апластической анемии отмечаются следующие особенности:

• маленькая голова,
• укорочение первого пальца верхних конечностей,
• дисплазия тазобедренного сустава при синдроме Фанконе,
• специфический фенотип (светлые волосы, курносый нос, широко поставленные глаза при синдроме Эстрена-Дамешека),
• гепато- и спленомегалия.

Апластическая анемия – диагностика

Сбор жалоб и осмотр пациента является первым звеном в постановке диагноза и дает врачу первоначальный вектор для дальнейшего подтверждения диагноза.

Самым важным этапом является инструментальная и лабораторная диагностика, которая включает в себя:

• Стернальную пункцию костного мозга;
• Трепанобиопсию;
• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови.

С помощью трепанобиопсии производят забор костного мозга из крыла подвздошной кости. Данный метод помогает помимо анализа клеток (цитологического) провести гистологический анализ. Это помогает получить информацию о строме, ее представленности, а также соотношении желтого (неактивного) и красного костного мозга.

Биохимический анализ позволяет получить информацию о:

• С-реактивного белка (высокоспецифичный показатель воспалительного процесса).

Общий анализ крови показывает количественное содержание клеток крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), а также оценивает качественные характеристики клеток.

Апластическая анемия – лечение

   На первых этапах апластическую анемию стараются лечить глюкокортикоидами и цитостатиками. Выбран данный метод в связи с преобладанием аутоиммунной агрессии по отношению к костному мозгу. Данный подход приносит положительные результаты, однако часто они являются временными.

Для симптоматического лечения синдромов могу применяться антибиотики, препараты для коррекции артериального давления, ферментные препараты.

Иммуносупрессивную терапию в качестве единственного лечения применяют лишь в начале апластической анемии. Далее стараются комбинировать с цитостатиками и препаратами для симптоматического лечения в зависимости от преобладания синдромов.

К сожалению, она не всегда проходит гладко. Выделяют несколько наиболее частых осложнений процедуры.

Осложнения пересадки костного мозга

К основным осложнениям относят следующие:

• отказ работы жизненно важных органов. Возникает из-за массивного стресса, оказываемого на организм процессом пересадки костного мозга, а также приемом большого количества препаратов.

Несмотря на возможность тяжелых осложнений, трансплантация костного мозга остается самым эффективным методом лечением апластической анемии.

Апластическая анемия – прогноз

Врожденные формы часто сложнее поддаются лечению, так как костный мозг первоначально генетически не полноценен. Так, при анемии Фалкони, медикаментозное лечение протекает крайне сложно, а пересадка костного мозга может иметь противопоказания из-за аномалий развития.

Кроме того, выраженность симптомов может варьировать в зависимости от выраженности повреждения костного мозга. При медленно текущем процессе с минимальными повреждениями, даже медикаментозное лечение протекает легче и приносит существенное облегчение.

Источник: serdcet.ru

Этиотропное лечение (то есть воздействие на причину анемии) практически невозможно. Определенную роль играет отмена провоцирующего фактора (удаление от зоны радиации, отмена принимаемых лекарств, закрытие вредного производства и т.д.), но данные мероприятия могут только уменьшить скорость гибели костного мозга, но не восстановить нормальное кроветворение.

Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития заболевания).

• Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
• Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма). Возможно совместное применение таких препаратов.
• Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр).
• Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов.
• Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка).

Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов.

• Переливание компонентов крови.
  • Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
  • Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
• Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.
• Лечение инфекционных осложнений:
  • антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
  • системная противогрибковая терапия обязательна;
  • местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.

Источник: fiisanatos.md

симптомы

Симптомы апластической анемии могут включать:

• Усталость
• Одышка с напряжением
• Быстрый или нерегулярный сердечный ритм
• Бледная кожа
• Частые или длительные инфекции
• Необъяснимые или легкие синяки
• Носовые кровотечения и кровоточащие десны
• Длительное кровотечение из разрезов
• Кожная сыпь
• Головокружение
• Головная боль

Апластическая анемия может прогрессировать медленно в течение недель или месяцев, или это может внезапно возникнуть. Болезнь может быть кратким, или она может стать хронической. Апластическая анемия может быть очень тяжелой и даже смертельной.

причины

Апластическая анемия развивается, когда повреждение происходит с вашим костным мозгом, замедляя или закрывая производство новых клеток крови. Костный мозг – это красный, губчатый материал внутри ваших костей, который продуцирует стволовые клетки, которые вызывают появление других клеток. Стволовые клетки костного мозга продуцируют клетки крови – эритроциты, белые клетки и тромбоциты. При апластической анемии костный мозг описывается в медицинских терминах как апластический или гипопластический – это означает, что он пуст (апластический) или содержит очень мало клеток крови (гипопластичный).

Факторы, которые могут временно или постоянно травмировать костный мозг и влиять на производство клеток крови, включают:

• Радиационные и химиотерапевтические процедуры. В то время как эти методы борьбы с раком убивают раковые клетки, они также могут повредить здоровые клетки, включая стволовые клетки в костном мозге. Апластическая анемия может быть временным побочным эффектом этих методов лечения.
• Воздействие токсичных химических веществ. Воздействие токсичных химических веществ, таких как некоторые, используемые в пестицидах и инсектицидах, может вызвать апластическую анемию. Воздействие бензола – компонента в бензине – также связано с апластической анемией. Этот тип анемии может улучшиться сам по себе, если вы избегаете многократного воздействия химических веществ, вызвавших начальную болезнь.
• Использование определенных препаратов. Некоторые лекарства, такие как те, которые используются для лечения ревматоидного артрита и некоторых антибиотиков, могут вызвать апластическую анемию.
• Аутоиммунные нарушения. Аутоиммунное расстройство, в котором ваша иммунная система начинает атаковать здоровые клетки, может включать стволовые клетки в вашем костном мозге.
• Вирусная инфекция. Вирусные инфекции, которые влияют на костный мозг, могут играть определенную роль в развитии апластической анемии у некоторых людей. Вирусы, связанные с развитием апластической анемии, включают гепатит, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19 и ВИЧ.
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает во время беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – ваша иммунная система может атаковать ваш костный мозг во время беременности.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут идентифицировать причину апластической анемии. Это называется идиопатической апластической анемией.

Путаница с миелодиспластическим синдромом

Апластическая анемия может быть ошибочно принята за состояние, называемое миелодиспластическим синдромом. В этой группе расстройств костный мозг производит новые кровяные клетки, но они деформированы и недостаточно развиты. Костный мозг при миелодиспластическом синдроме иногда называют гиперпластическим – это означает, что он упакован клетками крови. Но у некоторых людей с миелодиспластическим синдромом есть пустой мозг, который трудно отличить от апластической анемии.

Соединения с другими редкими нарушениями

Некоторые люди с апластической анемией также имеют редкое заболевание, известное как пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это расстройство заставляет красные кровяные клетки разрушаться слишком рано. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к апластической анемии, или апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони – редкое, унаследованное заболевание, которое приводит к апластической анемии. Дети, рожденные с ним, как правило, меньше среднего и имеют врожденные дефекты, такие как слаборазвитые конечности. Болезнь диагностируется с помощью анализов крови.

Факторы риска

Апластическая анемия встречается редко. Факторы, которые могут увеличить ваш риск, включают:

• Лечение высокодозной радиацией или химиотерапией для лечения рака
• Воздействие токсичных химических веществ
• Использование некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, таких как хлорамфеникол, который используется для лечения бактериальных инфекций, и соединений золота, используемых для лечения ревматоидного артрита
• Некоторые заболевания крови, аутоиммунные расстройства и серьезные инфекции
• Беременность, редко

профилактика

В большинстве случаев апластической анемии обычно нет профилактики. Избегание воздействия инсектицидов, гербицидов, органических растворителей, удаляющих краски и других токсичных химических веществ может снизить риск заболевания.

Чтобы диагностировать апластическую анемию, ваш врач может порекомендовать:

• Анализ крови. Обычно уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находятся в определенном диапазоне. Ваш врач может подозревать апластическую анемию, когда все три уровня этих клеток крови очень низкие.
• Биопсия костного мозга. Чтобы подтвердить диагноз, вам нужно пройти биопсию костного мозга. В этой процедуре врач использует иглу для удаления небольшого образца костного мозга из большой кости в вашем теле, такой как ваша хипбон. Образец костного мозга исследуется под микроскопом, чтобы исключить другие заболевания, связанные с кровью. При апластической анемии костный мозг содержит меньше клеток крови, чем обычно.

После того как вы получили диагноз апластической анемии, вам могут потребоваться дополнительные тесты для определения основной причины.

лечение

Лечение апластической анемии может включать наблюдение за мягкими случаями, переливание крови и лекарства для более серьезных случаев, а в тяжелых случаях – трансплантацию костного мозга. Тяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови чрезвычайно низкое, опасно для жизни и требует немедленной госпитализации для лечения.

Переливание крови

Лечение апластической анемии обычно включает переливание крови для контроля кровотечения и облегчения симптомов анемии. Переливание крови не является лекарством от апластической анемии. Но они снимают признаки и симптомы, предоставляя клетки крови, которые не производит ваш костный мозг. Переливание может включать:

• Красные кровяные клетки. Переливания красных кровяных клеток повышают количество эритроцитов. Это помогает облегчить анемию и усталость.
• Тромбоциты. Переливание тромбоцитов помогает предотвратить чрезмерное кровотечение.

Хотя обычно нет ограничений на количество переливаний клеток крови, которые могут возникнуть, иногда могут возникать осложнения при множественных переливаниях. Перелитые эритроциты содержат железо, которое может накапливаться в вашем теле и может повредить жизненно важные органы, если перегрузка железа не обрабатывается. Лекарства могут помочь вашему организму избавиться от лишнего железа.

Со временем ваше тело может развить антитела к перелитым клеткам крови, что делает их менее эффективными при снятии симптомов. Использование иммунодепрессантов делает это осложнение менее вероятным.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может предложить единственный успешный вариант лечения для людей с тяжелой апластической анемией. Трансплантация стволовых клеток, которая также называется пересадкой костного мозга, как правило, является методом выбора для людей, которые моложе и имеют подходящего донора – чаще всего одного брата.

Если донор обнаружен, ваш больной костный мозг сначала истощается излучением или химиотерапией. Здоровые стволовые клетки донора отфильтровываются из крови. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно в ваш кровоток, где они мигрируют в полости костного мозга и начинают генерировать новые клетки крови. Процедура требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации вы будете получать лекарства, чтобы предотвратить отказ от донорских стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток несет риски. Есть вероятность, что ваше тело может отказаться от трансплантации, что приведет к опасным для жизни осложнениям. Кроме того, не все являются кандидатами на трансплантацию или могут найти подходящего донора.

Иммунодепрессанты

Для людей, которые не могут пройти трансплантацию костного мозга или для тех, чья апластическая анемия может быть вызвана аутоиммунным расстройством, лечение может включать препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Примерами таких препаратов являются циклоспорин (Gengraf, Neoral, Sandimmune) и анти-тимоцитарный глобулин. Эти препараты подавляют активность иммунных клеток, которые повреждают ваш костный мозг. Это помогает восстановить костный мозг и генерировать новые клетки крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются в комбинации.

Кортикостероиды, такие как метилпреднизолон (Medrol, Solu-Medrol), часто даются одновременно с этими препаратами.

Иммуноподавляющие препараты могут быть очень эффективными при лечении апластической анемии. Недостатком является то, что эти препараты еще больше ослабляют вашу иммунную систему. Также возможно, что после прекращения приема этих препаратов может появиться апластическая анемия.

Стимуляторы костного мозга

Некоторые препараты, в том числе колониестимулирующие факторы, такие как саррагостим (лейкин), филграстим (Neupogen) и pegfilgrastim (Neulasta) и epoetin alfa (Epogen, Procrit), могут помочь стимулировать костный мозг для производства новых клеток крови. Факторы роста часто используются в сочетании с иммуномодулирующими препаратами.

Антибиотики, противовирусные препараты

Наличие апластической анемии ослабляет вашу иммунную систему. У вас меньше циркулирующих лейкоцитов, чтобы бороться с микробами. Это оставляет вас восприимчивыми к инфекциям.

При первых признаках инфекции, таких как лихорадка, обратитесь к врачу. Вы не хотите, чтобы инфекция ухудшалась, потому что она могла оказаться опасной для жизни. Если у вас тяжелая апластическая анемия, ваш врач может дать вам антибиотики или противовирусные препараты, чтобы помочь предотвратить инфекции.

Другие процедуры

Апластическая анемия, вызванная радиацией и химиотерапией, для лечения рака обычно улучшается после завершения этих процедур. То же самое относится и к большинству других лекарств, которые вызывают апластическую анемию.

Беременным женщинам с апластической анемией лечат переливание крови. Для многих женщин апластическая анемия, связанная с беременностью, улучшается после окончания беременности. Если этого не происходит, лечение по-прежнему необходимо.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас апластическая анемия, позаботьтесь о себе:

• Отдохните, когда вам нужно. Анемия может вызывать усталость и одышку даже при умеренном напряжении. Сделайте перерыв и отдохните, когда вам нужно.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за риска кровотечения, связанного с низким количеством тромбоцитов, избегайте действий, которые могут привести к сокращению или падению.
• Защищайте себя от микробов. Вы можете снизить риск заражения частым мытьем рук и избегать больных людей. Если у вас развилась лихорадка или другие показатели инфекции, обратитесь к врачу за лечением.

Копирование и поддержка

Советы, которые помогут вам и вашей семье справиться с вашей болезнью, включают:

• Изучите свое заболевание. Чем больше вы знаете, тем лучше вы будете принимать решения о лечении.
• Задавать вопросы. Обязательно спросите своего врача о чем-либо, связанном с вашим заболеванием или лечением, которое вы не понимаете. Это может помочь вам записать или записать то, что говорит ваш врач.
• Будьте вокальные. Не бойтесь выражать любые опасения, которые у вас есть у вашего врача или любого другого медицинского работника, который лечит вас.
• Ищите поддержку. Спросите семью и друзей о эмоциональной поддержке. Попросите их подумать о том, чтобы стать донорами крови или донорами костного мозга. Рассмотрите возможность присоединения к группе поддержки апластической анемии. Может быть полезно поговорить с другими, кто справляется с этим заболеванием. Спросите своего врача, знают ли он о каких-либо местных группах поддержки или обратитесь в Aplastic Anemia & MDS International Foundation. Он предлагает сеть поддержки сверстников и может быть достигнут на уровне 800-747-2820.
• Береги себя. Правильное питание и сон важны для оптимизации производства крови.

Подготовка к назначению

Если у вас есть признаки или симптомы апластической анемии, начните с назначения на прием к семейному врачу или терапевту. Если ваш врач подозревает апластическую анемию, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови (гематолог). Если внезапно возникнет апластическая анемия, вы можете начать лечение в отделении неотложной помощи.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и что ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения в жизни, такие как новое задание, особенно одно, которое подвергает вас воздействию химических веществ.
• Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
• Попросите члена семьи или друга остаться с вами, когда вы поговорите с врачом. Вы можете уставать или перегружаться всей информацией. Друг или член семьи могут делать заметки для вас или задавать вопросы, которые вы можете забыть спросить.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Подготовка списка вопросов заранее может помочь вам максимально эффективно использовать время. Для апластической анемии, некоторые основные вопросы, чтобы спросить вашего врача включают:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Существуют ли другие возможные причины для моих симптомов?
• Какой у меня прогноз?
• Какие процедуры доступны, и какие вы рекомендуете?
• Есть ли альтернативы первому подходу, который вы предлагаете?
• У меня другое состояние здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
• Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего назначения.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

• Были ли у вас инфекции?
• У вас было неожиданное кровотечение?
• Вы чувствовали себя более уставшим, чем обычно?
• Когда вы начали испытывать симптомы?
• Есть ли что-то новое в вашей жизни, например, новая работа или новое лекарство?
• Кажется, что-то улучшает ваши симптомы?
• Может ли что-нибудь ухудшить ваши симптомы?

Источник: dogerli.ru