Полинейропатия что это за заболевание

Нервная система человека состоит из центральной, периферической и вегетативной систем, каждая из которых делится на отделы, крупные и мелкие нервы, сплетения, ганглии

и т. д.

Для невролога всегда есть масса работы: сколько болезней существуют, и весьма серьезных, связанных с головным и спинным мозгом, спинномозговыми нервами. Однако и периферические нервы, которые иннервируют все туловище, конечности, органы, подкидывают часто работенку, причем заболеть может не один и даже не два, а одновременно много нервов. Врачи в этом случае диагностируют полинейропатию. Почему появляется полинейропатия, или как ее еще называют, полиневропатия (полиневрит), каковы симптомы и лечение?

Полинейропатия — что это такое?

Полинейропатия — симметричное поражение периферических нервов множественного характера, которое изначально проявляется в виде мышечной слабости (парезов), но может закончиться полным параличом, сопровождается нарушениями чувствительности, вегетативно-трофическими расстройствами нижних и верхних конечностей, а иногда туловища, черепных и лицевых нервов.

Это полиморфное заболевание связано с изменением миелиновых оболочек двигательных и чувствительных нервов (аксонов), повреждениями самих аксонов, оболочек и сосудов нервов.

Виды и причины полинейропатии

Полинейропатия может быть первичной и вторичной.

Первичная полинейропатия

Первичная демиелинизирующая нейропатия известна также под названием «синдром Гийена-Барре-Штролля». Она развивается спонтанно, часто без видимых причин, и может появиться у вполне здорового человека.
Существует острая, крайне опасная форма первичной полинейропатии — восходящий паралич Ландри.
Всякая впервые диагностируемая полинейропатия у человека, не хронически больного, ранее не болевшего ничем подобным, может быть расценена как первичная.

Вторичная полинейропатия

Разумеется, беспричинных болезней нет.

Основными причинами, приводящим к полиневриту, являются нарушение обмена и аутоаллергенный фактор: образование под влиянием различных раздражающих факторов аутоантигенов и аллергенов, а также атакующих их аутоантител.

Вторичная полиневропатия может появиться в результате хронических процессов, идущих в организме:

гиповитаминоз;
диабет;
интоксикация (алкогольная, наркотическая, отравление свинцом, ртутью и др, химическими веществами);
травмы;
инфекционные, воспалительные патологии (артрит, вирусный гепатит, дифтерия, герпес, ботулизм, проказа, ишемия, амилоидоз; онкологические заболевания).

Патоморфологические признаки полинейропатии

По своему патоморфологическому типу полинейропатия может быть паренхиматозной и интерстициальной.

Паренхиматозная П. делится на типы:
- Периаксональная демиелинизирующая полинейропатия, вызванная изменением миелиновых оболочек и повышенной пролиферацией (делением) леммоцитов. К периаксональной демиелинизирующей полинейропатии относятся первичные заболевания (синдром Гийена-Барре и паралич Ландри), а также хронические наследственные и приобретенные болезни (лимфома, множественная миелома, рак, диабет, гипотериоз
  и т. д.
  
  )
- Аксональная полинейропатия — развивается на почве повреждения и гибели аксонов. К ней относятся патологии, вызванные гиповитаминозом; сахарным диабетом, биллиарным циррозом, раком, амилоидозом, уремией, коллагенозами; интоксикациями.
Интерстициальная полинейропатия связана с изменением интерстициальной оболочки нерва и сосудов. Ее могут спровоцировать хронические воспалительные или инфекционные заболевания, которые перечислены выше в гл. Вторичная полинейропатия.

Некоторые болезни, если вы заметили, могут вызывать различную патоморфологию, например: при сахарном диабете возможна как аксональная, так и демиелинизирующая полинейропатия, в также смешанный тип.

Патогенез

По своему патогенезу полинейропатия подразделяется на такие виды:

Читайте также:

Острый тромбоз артерий нижних конечностей

Дисметаболическая полинейропатия — к ней относятся все заболевания, вызванные нарушенным обменом (углеводов, гликогена, порфиринов, аминокислот, пуринов, стероидных гормонов и др.). Примером дисметаболической П. является диабетическая нейропатия, амилоидоз, уремия.
Аутоаллергенная нейропатия возникает из-за реактивной активности аутоиммунных антител и лимфоцитов на собственные ткани, подвергаемые вредному внешнему воздействию (травма, облучение, переохлаждение, лекарственные препараты; некоторые штаммы стрептококка и кишечной палочки, вирусные инфекции).
Токсическая полинейропатия возникает при отравлении алкоголем, мышьяком, фосфором, свинцом, метиловым спиртом
и т. д.

).
Инфекционно-токсическая полинейропатия — инфекция, попавшая в организм (например, вирус дифтерии, ботулизма и др. инфекций) вызывает интоксикацию и поражение нервов.
Воспалительная нейропатия или полиневрит — к ней можно отнести любое заболевание, при котором наблюдается воспаление нервов.
Травматическая П. — возникает на основе механического повреждения нервов.

Обычно на основе патогенеза диагностируется не одиночные, а смешанные формы полинейропатии.

Также существует более узкая и понятная классификация полинейропатии, привязанная к основному заболеванию:

диабетическая полинейропатия;
токсическая полинейропатия;
гиповитаминозная;
аутоиммунная;
дифтерийная;
алкогольная
и т. д.

Отдельно можно еще выделить полиневропатию, связанную с профессиональными признаками и факторами влияния среды: постоянные вибрации, переохлаждение; хроническое перенапряжение мышц

и т. д.

Основные симптомы полинейропатии

Нейропатия любого вида проявляется такими общими симптомами:

невропатические боли;
нарушения чувствительности по типу парестезии (целый комплекс непонятных поверхностных ощущений на коже — жжение, онемение, мурашки) или гиперстезии (повышенная болезненная чувствительность);
двигательные расстройства, в основном связанные с мышечной слабостью из-за нарушения иннервации мышцы (парезы, непроизвольные подергивания, дрожание конечности, параличи.);
вегетативные и трофические нарушения (нарушение терморегуляции, иногда сердечного ритма, измененное состояние кожных покровов
и т. д.

).

По своим симптомам полинейропатия классифицируется на такие типы:

сенсорная полинейропатия (связана с потерей чувствительности);
моторная (двигательная) П.;
сенсомоторная полинейропатия — наиболее распространенный тип, объединяет двигательные и чувствительные нарушения;
вегето-трофическая (сопровождается вегетативными и трофическими нарушениями);
висцеральная полинейропатия (проявляется в заболеваниях внутренних органов).

Как и в классификации на основе патогенеза, по клиническим признакам также чаще наблюдается смешанная форма полинейропатии.

Преобладающий признак заболевания — полиневропатия верхних и нижних конечностей. Давайте рассмотрим теперь, какие симптомы возникают при поражении конечностей.

Симптомы полинейропатии верхних и нижних конечностей

Полинейропатия ног и рук сопровождается симптомами симметричного поражения, затрагивающего обе конечности (ноги или руки):

Вялые параличи в форме парапарезов дистальных (концевых) и проксимальных (средних) мышц конечностей:
- дистальная полинейропатия наблюдается при вторичном полиневрите и сопровождается атрофией (миастенией) мышц стоп и кисти;
- проксимальная полинейропатия свойственна заболеваниям первичного типа (синдрому Гийена-Барре и параличу Ландри) и затрагивает мышцы голени, предплечья, в тяжелых случаях — туловища и черепа.
Потеря чувствительности (синдром «носков» или «перчаток») — больной перестает чувствовать свои стопы и кисти, словно на них надеты носки или перчатки: этот симптом ярко выражен при дистальной полинейропатии.
Вегетативно-трофическая полинейропатия проявляется в признаках:
- ощущения холода в конечностях;
- потливость;
- цианоз (бледность) кистей или рук;
- краевая гиперемия;
- сухость, шелушение, трещины на коже;
- ломкость и расслоение ногтей,
- гипергидроз (отечность) пальцев.
Чаще наблюдается вегетативно-трофическая полинейропатия верхних конечностей. Ее особенностью является изменение ладонного рисунка: кожа на срединной поверхности ладони становится пятнистой, приобретая «мраморный» узор.
Иногда возможны расстройства кишечника и органов таза, особенно при диабетической полинейропатии.

Полиневропатия верхних и нижних конечностей может развиваться по трем сценариям:

Читайте также:

Аномалия арнольда киари 1 степени инвалидность

Синдром Гийена-Барре.
Паралич Ландри.
Вторичная полинейропатия из-за гиповитаминоза, диабета, дифтерии, алкогольной интоксикации и других причин.

Синдром Гийена-Барре

Это первичное заболевание затрагивает в основном проксимальные (средние) отделы конечностей, что проявляется в симптомах:

вялые параличи мышц средних отделов рук и ног;
в некоторых случаях наблюдается и атрофия мышц туловища, из-за чего возможны проблемы с дыханием;
нарушения чувствительности выражены менее сильно, чем при полиневрите дистальной формы;
заболевание может сочетаться с корешковым синдромом и протекать в виде полинейрорадикулопатии, при которой возникают очень сильные боли и арефлексия; больному тяжело двигаться, стопы и кисти не слушаются.

Паралич Ландри

Это острая полинейропатия, протекающая в форме бурно развивающегося инфекционно-аллергического неврита.

При параличе Ландри возникают симптомы скорого паралича восходящего типа:

вначале возникает полинейропатия нижних конечностей, затем туловища, потом поражаются руки, и наконец, нервы черепа (блуждающий, лицевой и подъязычный);
возможен дыхательный паралич из-за поражения дыхательного нерва.

Первичная демиелинизация может не сопровождаться сильно выраженными вегето-трофическими нарушениями конечностей, но зато при ней возможна так называемая кардиальная или дыхательная вегетативная полинейропатия, проявляющаяся в изменениях сердечного или дыхательного ритма.

Патоморфология первичной и вторичной демиелинизации

Под микроскопом при демиелинизирующей первичной полинейропатии (синдроме Гийена-Барре или Ландри) в пораженных нервах наблюдается:

На начальном этапе:

разбухание миелиновых оболочек;
их перфорация (они по виду начинают напоминать соты);
на поверхности миелина образуются очаги некроза;
пролиферация леммоцитов резко (почти десятикратно и более) возрастает.

На позднем этапе демиелинизации нервных волокон:

распад миелиновых оболочек;
деформации и разбухания аксонов;
валлеровская дегенерация.

Первичные демиелинизации обратимы: в среднем они длятся две-три недели, после чего происходит восстановление миелиновых оболочек и исчезновение клинических симптомов. Чувствительность восстанавливается довольно быстро, а вот с вегето-трофическими расстройствами приходится помучаться: они могут не проходить ближайшие полгода.

В отличие от первичных полинейропатий, вторичные патологии изредка приводят к необратимым последствиям, так как при них возможна гибель нервных клеток — аксонов.

Под микроскопом при аксональных полинейропатиях заметны:

Читайте также:

Стадии тромбоза

сегментарная дегенерация нервных волокон;
разбухание двигательных бляшек;
процесс разрушения аксонов сопровождается регенерацией — образованием эндоневрических волокон и макрофагов вместо погибших волокон аксонов.

К аксональным полинейропатиям относятся гиповитаминоз (например, известное заболевание Бери-бери). диабет, различные виды интоксикаций.

Гиповитаминоз (болезнь Бери-бери)

Заболевание в основном распространено в Южной Азии, Японии, Китае, в тех областях, где население питается преимущественно полированным рисом. Также могут заболеть хронически голодающие и страдающие желудочно-кишечными заболеваниями люди. Отсутствие зернобобовых и крупяных продуктов порождает жестокий дефицит витамина В1 и развитие болезни.

Встречаются острая, сухая и детская форма заболевания.

Острая (влажная) форма поражает сердечно-дыхательную систему и вызывает отечность. При этом происходят:
- расстройства сердцебиения, в виде тахикардии;
- понижается АД (при высоком венозном давлении);
- нарастают симптомы сердечной правожелудочковой недостаточности;
- появляется изжога, тошнота, желудочно-кишечные расстройства;
- ухудшается зрение;
- появляются психические расстройства (бессонница, беспокойство, нарушение внимания).
Возможна скоротечная острая кардиальная форма Бери-бери (пернициозная) с летальным исходом.
Болезнь Бери-бери может протекать с преобладанием нервно-психических расстройств (галлюцинаций, бреда, амнезией, анорексией, потерей ориентации) и приводить к коме, что очень напоминает геморрагический полиоэнцефалит.
Сухая форма Бери-бери поражает периферическую нервную систему. Симптомы болезни Бери-бери при этом:
- сильная дистрофия и мышечная слабость в конечностях;
- преобладает полинейропатия нижних конечностей (больной ходит на пальцах и наружном своде стопы, не наступая на пятку);
- нейропатия верхних конечностей проявляется в атрофии пальцев и кисти (они свисают вниз и напоминают клешни);
- угасают сухожильные рефлексы;
- больной в итоге вынужден передвигаться при помощи костылей.

Болезнь Бери-бери у детей

Бери-бери у детей вызвано отсутствием витамина В1 в материнском молоке. Заподозрить эту болезнь у ребенка не так просто, так нет стандартной симптоматики.

На фото: Ребенок с болезнью Бери-бери.

Симптомы детской Бери-бери:

сильные, выраженные боли при малейшем движении, из-за чего младенец вынужден лежать неподвижно;
анорексия;
отказ ребенка от груди;
холодные конечности;
осиплый голос;
беззвучный плач.

Через два дня ребенок становится сонным и вскоре впадает в коматозное состояние.

Болезнь Бери-бери у детей является частой причиной скоропостижной неожиданной смерти.

Диабетическая полинейропатия

При сахарном диабете полинейропатия может быть первым клиническим признаком болезни. Повышенное содержание глюкозы в крови приводит к ишемии сосудов, нарушенного метаболизму и дегенерации аксонов и миелиновой оболочки.

Болезнь может протекать в трех различных формах:

Снижается рефлекс ахиллова сухожилия и теряется чувствительность к вибрации.
Поражается седалищный, бедренный, локтевой, тройничный, отводящий, глазодвигательный нервы.
Происходит поражение множества периферических нервов (преобладает полинейропатия нижних конечностей с нарастанием боли и чувствительных нарушений).

Вегетативно-трофические симптомы: темно-фиолетовые и черные пятна на коже, развитие гангрены (некроза).

Читайте также:

Какой врач занимается сосудами головного мозга

При диабете наблюдается также висцеральная нейропатия:

мочеполовые расстройства;
различные глазные патологии,
уменьшение способности к аккомодации
и т. д.

Дифтерийная полинейропатия

Дифтерийная полинейропатия имеет инфекционно-токсическую этиологию: нервы поражаются токсинами, выделяемыми вирусами. Масштаб поражения объясняется быстрым распространением токсинов по крови.

При дифтерии поражаются бульбарные нервы продолговатого мозга (блуждающий, подъязычный и языкоглоточный): нарушаются функции глотания, пропадает голос, возникает сердечная аритмия.

При поражении диафрагмального нерва могут возникнуть проблемы с дыханием, а при поражении глазодвигательного — со зрением.

Алкогольная полинейропатия

Болезнь нашего времени — хронический алкоголизм приводит к гибели клеток головного мозга, деменции, когнитивным расстройствам, поражению периферических нервов конечностей. Алкогольная полинейропатия (болезнь Раймона) сопровождается:

кахексией (сильным общим истощением);
тремором конечностей (особенно проявляется в пальцах рук);
висцеральными симптомами (цирроз печени, панкреатит);
синдромом Клиппеля (провалы памяти);
нервно-психическим расстройствам.

Лечение полинейропатии

Вначале необходимо правильно установить диагноз, ведь заболевание легко можно перепутать с полиомиелитом, энцефалитом, болезнью Шарко-Мари (нервальной амиотрофией) и другими заболеваниями.

Лечение ведется на основании выявленного патогенеза и проводится в форме этиотропной терапии, то есть:

необходимо лечить в первую очередь аутоиммунную патологию;
искоренить источники инфекции, интоксикации и аллергии;
восстановить метаболизм в нервах.

Медикаментозное лечение

Назначаются:

антибиотики и антивирусные средства (при инфекциях);
ГКС (преднизолон в течение одной — двух недель);
иммуноглобулин и плазмаферез;
антигистаминные препараты;
лекарства для улучшения нервной и мышечной проводимости (прозерин, соли калия, галантамин, витаминные В-комплексы);
аскорбиновая и альфалипоевая кислота.

Для лечения интоксикации предписывается:

промывание растворами (гидратация и дегидратация);
гемодез;
препараты аденозинтрифосфат (АТФ);
кокарбоксилаза.

В период заболевания устанавливается белковая диета.

Лечение парезов и параличей

При восходящем быстром параличе Ландри проводится срочная реанимация с искусственной вентиляцией легких.

Параличи, парезы конечностей и контрактуры лечат при помощи:

ЛФК, массажа, лечебной физиотерапии ((УВЧ, микроволны, соллюкс, электрофорез с новокаином, бальнеолечение, электромиостимуляция, сухое тепло, грязелечение)
Электрофорез применяют и далее, комбинируя его поочередно с йодом, прозерином, галантамином, витамином В1.
Бальнеолечение:
- при парезах рекомендуется гальванические ванны;
- вегетативно-трофических расстройствах — сульфидные;
- при боли или чувствительных нарушениях — радоновые ванны.

Источник: ZaSpiny.ru

По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:
- демиелинизирующие — развитие заболевания связано в большей степени с распадом миелина (специального белка, окутывающего нервные волокна и обеспечивающего быстрое проведение нервного импульса по нервам). Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;
- аксональные — развитие заболевания связано с нарушением функции аксона, центрального стержня нерва, с помощью которого осуществляется его питание. Это вид полинейропатии сопряжен с более тяжелым течением и худшим прогнозом к восстановлению;
- нейропатические — связаны с поражением тел нервных клеток.

По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:
- сенсорную — в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
- моторную — преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия (истончение) мышц);
- сенсо-моторную — имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;
- вегетативную — в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, то есть обеспечивающих функционирование внутренних органов и другие физиологические акты, например, потоотделение (учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи);
- смешанную — имеются признаки поражения всех видов нервов.

В зависимости от причины, вызвавшей развитие полинейропатии, выделяют следующие ее формы:
- идиопатические — причина развития этих полинейропатий до конца не известна, хотя предполагается роль нарушений иммунитета;
- наследственные — имеют наследственный характер, то есть передаются от родителей к детям;
- дисметаболические — являются следствием нарушения обмена веществ;
- токсические — развиваются при воздействии токсических веществ (соли тяжелых металлов, органические растворители);
- постинфекционные — возникают при инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекции (вирусная инфекция, поражающая иммунную систему человека), дифтерия (бактериальная инфекция, поражающая нервную систему и вызывающая развитие специфических пленок в гортани));
- паранеопластические — развиваются параллельно с онкологическими (опухолевыми) заболеваниями;
- при системных заболеваниях — развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, характеризующееся нарушением развития коллагена, который в норме обеспечивает упругость кожи, а при склеродермии вырабатывается в излишних количествах)).

Источник: lookmedbook.ru

Полинейропатия — что это такое?

Полинейропатия — симметричное поражение периферических нервов множественного характера, которое изначально проявляется в виде мышечной слабости (парезов), но может закончиться полным параличом, сопровождается нарушениями чувствительности, вегетативно-трофическими расстройствами нижних и верхних конечностей, а иногда туловища, черепных и лицевых нервов.

Виды и причины полинейропатии

Полинейропатия может быть первичной и вторичной.

Первичная полинейропатия

Первичная демиелинизирующая нейропатия известна также под названием «синдром Гийена-Барре-Штролля». Она развивается спонтанно, часто без видимых причин, и может появиться у вполне здорового человека.
Существует острая, крайне опасная форма первичной полинейропатии — восходящий паралич Ландри.
Всякая впервые диагностируемая полинейропатия у человека, не хронически больного, ранее не болевшего ничем подобным, может быть расценена как первичная.

Вторичная полинейропатия

Разумеется, беспричинных болезней нет.

Основными причинами, приводящим к полиневриту, являются нарушение обмена и аутоаллергенный фактор: образование под влиянием различных раздражающих факторов аутоантигенов и аллергенов, а также атакующих их аутоантител.

Вторичная полиневропатия может появиться в результате хронических процессов, идущих в организме:

гиповитаминоз;
диабет;
интоксикация (алкогольная, наркотическая, отравление свинцом, ртутью и др, химическими веществами);
травмы;
инфекционные, воспалительные патологии (артрит, вирусный гепатит, дифтерия, герпес, ботулизм, проказа, ишемия, амилоидоз; онкологические заболевания).

Патоморфологические признаки полинейропатии

По своему патоморфологическому типу полинейропатия может быть паренхиматозной и интерстициальной.

Паренхиматозная П. делится на типы:
- Периаксональная демиелинизирующая полинейропатия, вызванная изменением миелиновых оболочек и повышенной пролиферацией (делением) леммоцитов. К периаксональной демиелинизирующей полинейропатии относятся первичные заболевания (синдром Гийена-Барре и паралич Ландри), а также хронические наследственные и приобретенные болезни (лимфома, множественная миелома, рак, диабет, гипотериоз
  и т. д.
  
  )
- Аксональная полинейропатия — развивается на почве повреждения и гибели аксонов. К ней относятся патологии, вызванные гиповитаминозом; сахарным диабетом, биллиарным циррозом, раком, амилоидозом, уремией, коллагенозами; интоксикациями.
Интерстициальная полинейропатия связана с изменением интерстициальной оболочки нерва и сосудов. Ее могут спровоцировать хронические воспалительные или инфекционные заболевания, которые перечислены выше в гл. Вторичная полинейропатия.

Патогенез

По своему патогенезу полинейропатия подразделяется на такие виды:

Дисметаболическая полинейропатия — к ней относятся все заболевания, вызванные нарушенным обменом (углеводов, гликогена, порфиринов, аминокислот, пуринов, стероидных гормонов и др.). Примером дисметаболической П. является диабетическая нейропатия, амилоидоз, уремия.
Аутоаллергенная нейропатия возникает из-за реактивной активности аутоиммунных антител и лимфоцитов на собственные ткани, подвергаемые вредному внешнему воздействию (травма, облучение, переохлаждение, лекарственные препараты; некоторые штаммы стрептококка и кишечной палочки, вирусные инфекции).
Токсическая полинейропатия возникает при отравлении алкоголем, мышьяком, фосфором, свинцом, метиловым спиртом
и т. д.

).
Инфекционно-токсическая полинейропатия — инфекция, попавшая в организм (например, вирус дифтерии, ботулизма и др. инфекций) вызывает интоксикацию и поражение нервов.
Воспалительная нейропатия или полиневрит — к ней можно отнести любое заболевание, при котором наблюдается воспаление нервов.
Травматическая П. — возникает на основе механического повреждения нервов.

Обычно на основе патогенеза диагностируется не одиночные, а смешанные формы полинейропатии.

Также существует более узкая и понятная классификация полинейропатии, привязанная к основному заболеванию:

диабетическая полинейропатия;
токсическая полинейропатия;
гиповитаминозная;
аутоиммунная;
дифтерийная;
алкогольная
и т. д.

и т. д.

Основные симптомы полинейропатии

Нейропатия любого вида проявляется такими общими симптомами:

невропатические боли;
нарушения чувствительности по типу парестезии (целый комплекс непонятных поверхностных ощущений на коже — жжение, онемение, мурашки) или гиперстезии (повышенная болезненная чувствительность);
двигательные расстройства, в основном связанные с мышечной слабостью из-за нарушения иннервации мышцы (парезы, непроизвольные подергивания, дрожание конечности, параличи.);
вегетативные и трофические нарушения (нарушение терморегуляции, иногда сердечного ритма, измененное состояние кожных покровов
и т. д.

).

По своим симптомам полинейропатия классифицируется на такие типы:

сенсорная полинейропатия (связана с потерей чувствительности);
моторная (двигательная) П.;
сенсомоторная полинейропатия — наиболее распространенный тип, объединяет двигательные и чувствительные нарушения;
вегето-трофическая (сопровождается вегетативными и трофическими нарушениями);
висцеральная полинейропатия (проявляется в заболеваниях внутренних органов).

Симптомы полинейропатии верхних и нижних конечностей

Вялые параличи в форме парапарезов дистальных (концевых) и проксимальных (средних) мышц конечностей:
- дистальная полинейропатия наблюдается при вторичном полиневрите и сопровождается атрофией (миастенией) мышц стоп и кисти;
- проксимальная полинейропатия свойственна заболеваниям первичного типа (синдрому Гийена-Барре и параличу Ландри) и затрагивает мышцы голени, предплечья, в тяжелых случаях — туловища и черепа.
Потеря чувствительности (синдром «носков» или «перчаток») — больной перестает чувствовать свои стопы и кисти, словно на них надеты носки или перчатки: этот симптом ярко выражен при дистальной полинейропатии.
Вегетативно-трофическая полинейропатия проявляется в признаках:
- ощущения холода в конечностях;
- потливость;
- цианоз (бледность) кистей или рук;
- краевая гиперемия;
- сухость, шелушение, трещины на коже;
- ломкость и расслоение ногтей,
- гипергидроз (отечность) пальцев.
Чаще наблюдается вегетативно-трофическая полинейропатия верхних конечностей. Ее особенностью является изменение ладонного рисунка: кожа на срединной поверхности ладони становится пятнистой, приобретая «мраморный» узор.
Иногда возможны расстройства кишечника и органов таза, особенно при диабетической полинейропатии.

Полиневропатия верхних и нижних конечностей может развиваться по трем сценариям:

Синдром Гийена-Барре.
Паралич Ландри.
Вторичная полинейропатия из-за гиповитаминоза, диабета, дифтерии, алкогольной интоксикации и других причин.

Синдром Гийена-Барре

вялые параличи мышц средних отделов рук и ног;
в некоторых случаях наблюдается и атрофия мышц туловища, из-за чего возможны проблемы с дыханием;
нарушения чувствительности выражены менее сильно, чем при полиневрите дистальной формы;
заболевание может сочетаться с корешковым синдромом и протекать в виде полинейрорадикулопатии, при которой возникают очень сильные боли и арефлексия; больному тяжело двигаться, стопы и кисти не слушаются.

Паралич Ландри

Это острая полинейропатия, протекающая в форме бурно развивающегося инфекционно-аллергического неврита.

При параличе Ландри возникают симптомы скорого паралича восходящего типа:

вначале возникает полинейропатия нижних конечностей, затем туловища, потом поражаются руки, и наконец, нервы черепа (блуждающий, лицевой и подъязычный);
возможен дыхательный паралич из-за поражения дыхательного нерва.

Патоморфология первичной и вторичной демиелинизации

На начальном этапе:

разбухание миелиновых оболочек;
их перфорация (они по виду начинают напоминать соты);
на поверхности миелина образуются очаги некроза;
пролиферация леммоцитов резко (почти десятикратно и более) возрастает.

На позднем этапе демиелинизации нервных волокон:

распад миелиновых оболочек;
деформации и разбухания аксонов;
валлеровская дегенерация.

Первичные демиелинизации обратимы: в среднем они длятся две-три недели, после чего происходит восстановление миелиновых оболочек и исчезновение клинических симптомов. Чувствительность восстанавливается довольно быстро, а вот с вегето-трофическими расстройствами приходится помучаться: они могут не проходить ближайшие полгода.

Под микроскопом при аксональных полинейропатиях заметны:

сегментарная дегенерация нервных волокон;
разбухание двигательных бляшек;
процесс разрушения аксонов сопровождается регенерацией — образованием эндоневрических волокон и макрофагов вместо погибших волокон аксонов.

Гиповитаминоз (болезнь Бери-бери)

Заболевание в основном распространено в Южной Азии, Японии, Китае, в тех областях, где население питается преимущественно полированным рисом. Также могут заболеть хронически голодающие и страдающие желудочно-кишечными заболеваниями люди. Отсутствие зернобобовых и крупяных продуктов порождает жестокий дефицит витамина В1 и развитие болезни.

Встречаются острая, сухая и детская форма заболевания.

Острая (влажная) форма поражает сердечно-дыхательную систему и вызывает отечность. При этом происходят:
- расстройства сердцебиения, в виде тахикардии;
- понижается АД (при высоком венозном давлении);
- нарастают симптомы сердечной правожелудочковой недостаточности;
- появляется изжога, тошнота, желудочно-кишечные расстройства;
- ухудшается зрение;
- появляются психические расстройства (бессонница, беспокойство, нарушение внимания).
Возможна скоротечная острая кардиальная форма Бери-бери (пернициозная) с летальным исходом.
Болезнь Бери-бери может протекать с преобладанием нервно-психических расстройств (галлюцинаций, бреда, амнезией, анорексией, потерей ориентации) и приводить к коме, что очень напоминает геморрагический полиоэнцефалит.
Сухая форма Бери-бери поражает периферическую нервную систему. Симптомы болезни Бери-бери при этом:
- сильная дистрофия и мышечная слабость в конечностях;
- преобладает полинейропатия нижних конечностей (больной ходит на пальцах и наружном своде стопы, не наступая на пятку);
- нейропатия верхних конечностей проявляется в атрофии пальцев и кисти (они свисают вниз и напоминают клешни);
- угасают сухожильные рефлексы;
- больной в итоге вынужден передвигаться при помощи костылей.

Болезнь Бери-бери у детей

Бери-бери у детей вызвано отсутствием витамина В1 в материнском молоке. Заподозрить эту болезнь у ребенка не так просто, так нет стандартной симптоматики.

На фото: Ребенок с болезнью Бери-бери.

Симптомы детской Бери-бери:

сильные, выраженные боли при малейшем движении, из-за чего младенец вынужден лежать неподвижно;
анорексия;
отказ ребенка от груди;
холодные конечности;
осиплый голос;
беззвучный плач.

Через два дня ребенок становится сонным и вскоре впадает в коматозное состояние.

Болезнь Бери-бери у детей является частой причиной скоропостижной неожиданной смерти.

Диабетическая полинейропатия

При сахарном диабете полинейропатия может быть первым клиническим признаком болезни. Повышенное содержание глюкозы в крови приводит к ишемии сосудов, нарушенного метаболизму и дегенерации аксонов и миелиновой оболочки.

Болезнь может протекать в трех различных формах:

Снижается рефлекс ахиллова сухожилия и теряется чувствительность к вибрации.
Поражается седалищный, бедренный, локтевой, тройничный, отводящий, глазодвигательный нервы.
Происходит поражение множества периферических нервов (преобладает полинейропатия нижних конечностей с нарастанием боли и чувствительных нарушений).

Вегетативно-трофические симптомы: темно-фиолетовые и черные пятна на коже, развитие гангрены (некроза).

При диабете наблюдается также висцеральная нейропатия:

мочеполовые расстройства;
различные глазные патологии,
уменьшение способности к аккомодации
и т. д.

Дифтерийная полинейропатия

Дифтерийная полинейропатия имеет инфекционно-токсическую этиологию: нервы поражаются токсинами, выделяемыми вирусами. Масштаб поражения объясняется быстрым распространением токсинов по крови.

Алкогольная полинейропатия

кахексией (сильным общим истощением);
тремором конечностей (особенно проявляется в пальцах рук);
висцеральными симптомами (цирроз печени, панкреатит);
синдромом Клиппеля (провалы памяти);
нервно-психическим расстройствам.

Лечение полинейропатии

Лечение ведется на основании выявленного патогенеза и проводится в форме этиотропной терапии, то есть:

необходимо лечить в первую очередь аутоиммунную патологию;
искоренить источники инфекции, интоксикации и аллергии;
восстановить метаболизм в нервах.

Медикаментозное лечение

Назначаются:

антибиотики и антивирусные средства (при инфекциях);
ГКС (преднизолон в течение одной — двух недель);
иммуноглобулин и плазмаферез;
антигистаминные препараты;
лекарства для улучшения нервной и мышечной проводимости (прозерин, соли калия, галантамин, витаминные В-комплексы);
аскорбиновая и альфалипоевая кислота.

Для лечения интоксикации предписывается:

промывание растворами (гидратация и дегидратация);
гемодез;
препараты аденозинтрифосфат (АТФ);
кокарбоксилаза.

В период заболевания устанавливается белковая диета.

Лечение парезов и параличей

При восходящем быстром параличе Ландри проводится срочная реанимация с искусственной вентиляцией легких.

Параличи, парезы конечностей и контрактуры лечат при помощи:

ЛФК, массажа, лечебной физиотерапии ((УВЧ, микроволны, соллюкс, электрофорез с новокаином, бальнеолечение, электромиостимуляция, сухое тепло, грязелечение)
Электрофорез применяют и далее, комбинируя его поочередно с йодом, прозерином, галантамином, витамином В1.
Бальнеолечение:
- при парезах рекомендуется гальванические ванны;
- вегетативно-трофических расстройствах — сульфидные;
- при боли или чувствительных нарушениях — радоновые ванны.

Источник: ZaSpiny.ru

Симптомы

Что такое полинейропатия, как она возникает?

Периферическим нервам свойственно выполнение разных функций, поэтому преобладающие симптомы заболевания зависят от поражения нерва с определенной функцией.

При поражении чувствительных нервов

больной жалуется на онемение, чувство похолодание или наоборот, жжения дистальных отделов конечностей.Нередко он ощущает боль. При полиневропатии верхних или нижних конечностей по чувствительному варианту характерны симметричные поражения и распространенность по типу «носки — перчатки». Могут ощущаться парестезии в виде ползания мурашек.

Поражение двигательных нервов

вызывает мышечную слабость, затруднения при ходьбе вплоть до невозможности это делать, атрофию мышц.

Вегетативные нервы

при поражении дают многообразные симптомы, касающиеся работы внутренних органов. Это могут быть:

изменения частоты сокращений сердца;
ортостатический коллапс;
нарушение моторики ЖКТ (диспепсии, диареи, запоры);
расстройства мочеполовых органов, эректильная дисфункция;
нарушение потоотделения, сухость кожи, кератоз;
электролитные нарушения, связанные с транспортом натрия в почках, отеки.

Чаще такую форму наблюдают при диабетической полинейропатии.

Сенсомоторная форма дает сочетанные симптомы сенсорных (чувствительных) и моторных (двигательных) расстройств.
Смешанная полинейропатия объединяет признаки первых трех форм.

В начальных стадиях симптомы полинейропатии укладываются в так называемые симптомы раздражения:

дрожание кистей, головы;
видимые на глаз подергивания мышц;
судороги;
парестезии;
боли в мышцах,на коже;
гипертензия и тахикардия.

Развитие болезни неизбежно ведет к появлению симптомов выпадения функций:

слабость мышц, затруднения при ходьбе на пятках, позже на носках;
снижение мышечного тонуса;
атрофия мышц;
снижение чувствительности;
шаткость походки с закрытыми глазами;
головокружение, мелькание мушек при вставании с постели;
фиксированный пульс;
запоры;
сухость кожи из-за нарушения потоотделения.

Виды полинейропатий

Одна из классификаций (по типу нервного волокна) приведена выше.

Кроме нее различают 3 вида полинейропатий

По механизму повреждения

Демиелинизирующий	Нарушение миелиновой оболочки нервного волокна
Аксональный	Страдает работа нервного отростка
Нейропатический	Нарушена работа нервной клетки

По этиологическому фактору

классифицируются:

токсические;
наследственные и идиопатические.

Токсические полинейропатии в свою очередь делятся на:

экзогенные;
эндогенные.

Экзогенные токсические факторы:

инфекционные и воспалительные;
неблагоприятная экология;
медикаментозные, например, у работников на производстве лекарственных препаратов;
аллергические;
бытовые (алкоголь, тиосульфаты, соли тяжелых металлов, бензин).

Эндогенные:

дисметаболические (сахарный диабет, уремия);
эндокринные (щитовидная, поджелудочная железа);
системные заболевания (ревматизм, узелковый периартериит);
онкозаболевания, химиотерапия;
наследственные (синдром Шарко-Мари);
повреждения сосудов, питающих нервы;
алиментарные (дефицит витаминов группы В);
мышечное переутомление, длительная работа стоя или сидя.

токсические	экзогенные	инфекционные и воспалительные
неблагоприятная экология
медикаментозные, в том числе у работников на производстве лекарственных препаратов
аллергические
бытовые (алкоголь, тиосульфаты, соли тяжелых металлов, бензин).
эндогенные	дисметаболические (сахарный диабет, уремия);
эндокринные (щитовидная, поджелудочная железа
системные заболевания (ревматизм, узелковый периартериит
онкозаболевания, химиотерапия
наследственные (синдром Шарко-Мари
повреждения сосудов, питающих нервы
алиментарные (дефицит витаминов группы В);
мышечное переутомление, длительная работа стоя или сидя
наследственные и идиопатические

Причины и следствия

Предыдущая классификация дает представление о причинах возникновения полинейропатии, точнее о заболеваниях и условиях, при которых она развивается. На самом деле этиология большинства неизвестна.

Рассмотрим несколько случаев, разных по причинам возникновения:

Синдром Гейена — Барре

Аутоиммунная патология вызывает разрушение миелиновой оболочки нервов, приводит к вялым симметричным параличам, развивающимся по восходящему типу.
Болезнь начинается через 2 недели после ОРВИ с поражения ног.
Начало полинейропатии острое: стопы немеют, появляются боли, слабость в ногах. В течение следующего дня симптоматика нарастает — голени, бедра, туловище, руки.
Самое опасное — вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры (паралич Ландри). Это чревато смертью от остановки дыхания.
Поражение переходит на черепно-мозговые нервы. В итоге — полная парализация, мышцы дряблые, тонус снижен. Живыми остаются только глаза. Больной выглядит угнетающе.
Такое состояние длится около полутора месяцев. Больной в стационаре, подключен к аппарату ИВЛ, питание через зонд.
По прошествию времени симптомы полинейропатии начинают исчезать в обратном порядке — голова, верхние конечности, туловище, нижние конечности.
У 80% после продолжительной реабилитации в связи с атрофией мышщ прогноз благоприятный, наступает полное выздоровление. 20% имеют волнообразное течение с периодическими обострениями.

Алкогольная полинейропатия

Сивушные масла поражают печень и вызывают дефицит витамина В1. В этом преимущественная причина разрушения миелиновой оболочки и дегенерация нервов.
Алкогольной полинейропатии способствует переохлаждение, сдавление нервов во время сна в неблагоприятных условиях и неудобной позе.
Зона поражения распространяется на верхние и нижние конечности по типу «носки-перчатки». Постоянные боли в конечностях, парестезии доходят до парезов, параллельно прогрессирует энцефалопатия, ментальные нарушения.

Диабетическая полинейропатия

может осложнить течение сахарного диабета на любом этапе болезни, но некоррегированные уровни сахара повышают этот риск.

Причина — в метаболических нарушениях и гипоксии нервных клеток.
Возникает избыток молочной кислоты, нарушается работа калий — натриевого насоса, обмен витамина В1.
Гипоксия нервных клеток и тканей объясняется микроангиопатией, из-за которой нарушается их питание.
Порядок разрушения нервных волокон имеет определенную последовательность. В начале поражается вегетативная группа волокон, далее присоединяется вегетосенсорная симптоматика, и в последнюю очередь моторные нарушения. Нервное волокно утолщается и рубцово перерождается.
Больные жалуются на неопределенные боли в стопах, онемение, похолодание конечностей, снижение болевой чувствительности. Вегетативнея симптоматика изложена выше.

Полинейропатия при ботулизме

возникает по причине воздействие токсина, выделяемого палочкой ботулизма.

Спастический паралич мышц конечностей наступает в тяжелых случаях.
Начало заболевания сопровождается параличом глазодвигательных и глоточных мышц, далее присоединяется диарея, рвота, двоение в глазах, неподвижность зрачков, неясность зрения.
Затруднено глотание, речь.

Интересен факт употребления зараженных палочкой ботулизма консервов лицами, принимающими алкоголь. Алкоголики, запивающие такую консерву своим «любимым напитком» получают своеобразный защитный код и ботулинистической полинейропатией не болеют. Эта форма полинейропатии излечима, на фоне лечения происходит восстановление.

Диагностика полинейропатии

Основана на:

анализе жалоб и истории заболевания;
поиск возможных причин;
оценка состояния внутренних органов и систем человека;
выяснение наличия подобных симптомов у родственников;
оценка неврологической симптоматики:
- вовлечение локтевого нерва сопровождается нарушением отведения и приведения пальцев, атрофией мышц лучевой стороны предплечья,
- потеря чувствительности мизинца и локтевой стороны безымянного пальца кисти или вовлечение малоберцового нерва — нарушение движения в разгибателях стопы и пальцев ног,
- атрофия передней большеберцовой мышцы, нарушение чувствительности на боку поверхности ноги, основания 1-2 пальца стопы;
тщательный осмотр стопы;
электронейромиография — метод позволяет оценить скорость проведения импульса;
лабораторные анализы;
биопсия нерва;
токсикологическое исследование.

Лечение

Лечение острой формы нейропатии проводится в стационаре. Подострые и хронические формы можно лечить дома амбулаторно, при условии, что правильно установлена причина и генез заболевания. Лечением занимается врач невропатолог.

Отравления токсинами требует удаления их из организиа. Лечение полинейропатии аутоиммунного генеза включает глюкокортикоиды, плазмаферез, иммуноглобулин.
При дисметаболических полинейропатиях (уремия) на первом месте гемодиализ.
При демиелинизации и патологии аксонов важным средством лечения становится витаминотерапия назначением группы В.
Назначают сосудистые, антиагрегантные препараты. Показаны антигипоксанты.
Хорошие отзывы при полинейропатии нижних конечностей в описаниях на форумах дают пациенты, принимающие:
1. НПВП в сочетании с витаминами группы В,
2. ненаркотические анальгетики,
3. трициклические антидепрессанты, в зависимости от степени выраженности процесса.
Положительное влияние на различные отделы периферической нервной системы оказывают аппаратные и неаппаратные способы физиотерапии.

Народные рецепты многообразны. Вот несколько из них:

порошок корицы, душицы смешать с равным количеством меда, пить по 1 ч.л. 3 раза в день, запивать теплой водой 40 дней;
чай из сухих листьев гинкго билоба;
300 мл кефира, 2 ст.л. семечек, полстакана рубленой петрушки выпить за 40 минут до завтрака;
поллитровая банка свежей порезанной травы зверобоя заливается горячим растительным маслом, настаивается в темноте 20 дней, процеживается, добавляется 1 ст.л. имбиря — делают компрессы, обертывания.